Симптомы лимфедемы конечностей и методики лечения

Лимфедема — ненормальное накопление богатой белком жидкости (сходной по биологическому составу с лимфой), в интерстиции тканей, развивающейся в результате обструкции лимфатического дренажа. Недостаточность лимфатической системы (чаще всего в области нижних конечностей) вызывает увеличение содержания внесосудистого белка с последующим повышением онкотического давления, что чревато удержанием воды и образованием отеков мягких тканей. Увеличение внесосудистого белка стимулирует пролиферацию фибробластов, накопление жидкости и развитие устойчивого отека пораженной конечности.

Основные причины заболевания

Появление лмфедемы часто вызвано нарушениями в функционировании лимфатической системы, которые препятствуют нормальному току в обе стороны. При первичной лимфедеме нарушения часто вызваны врожденным недоразвитием, аплазией периферических лимфатических сосудов или их клапанной некомпетентностью. При вторичной лимфедеме лимфатический дренаж изменен за счет приобретенной блокады в лимфатических узлах или разрушения местных лимфатических каналов, что может произойти по ряду причин.

• Периодические обострения лимфангита и целлюлита.
• Злокачественность окружающих тканей.
• Ожирение.
• Хирургия на конечностях.

Хотя этиология определяет классификацию лимфедем как первичную или вторичную, это редко влияет на выбор лечения.

Лимфедема, возникающая вследствие нарушения развития или функциональности лимфатической системы, классифицируется как первичная лимфедема. Эта форма заболевания подразделяется на три основных типа, которые отличаются сроками развития и возрастом пациента.

• Врожденная лимфедема, или болезнь Милроя.
• Лимфедема прекокс, или болезнь Межа.
• Лимфедема Тарда.

Эти разновидности заболевания поражают почти исключительно нижние конечности . Все они вызваны врожденными нарушениями в лимфатической системе, хотя в редких случаях могут проявляться и в процессе жизни, когда инициирующее событие или ухудшение состояния вызывает снижение лимфатического транспортного потенциала и превышение объемов образования тканевой жидкости. В таких случаях процессы нормального лимфообмена всегда нарушены.

Врожденная лимфедема, или болезнь Милроя, составляет 10-25 % ото всех случаев первичных лимфедем. Семейная, аутосомно-доминантная болезнь, часто является причиной развития анапластических процессов в лимфатических каналах. Расстройство проявляется при рождении или позже, в возрасте до 1 года. Женщины страдают в два раза чаще мужчин, а нижние конечности участвуют в 3 раза чаще. Отек обычно локализованный и безболезненный. Две трети пациентов имеют двусторонние лимфедемы, и эта форма может прогрессировать спонтанно с увеличением возраста. Односторонняя лимфедема не отмечается при болезни Милроя. Но если бы это было возможно, то с возрастом, скорее всего, наблюдался бы регресс заболевания.

Врожденная лимфедема также связана с целлюлитом, выступающими венозными жилками, кишечным лимфангестазом и гидроцеле.

Хотя классически считается, что эта разновидность болезни вызвана неспособностью лимфатических сосудов развиваться в утробе матери, обследование больных методом флуоресцентной микролимафангиографии продемонстрировало высокий уровень функциональной недостаточности лимфатической системы. Такой феномен может играть первую роль в развитии отека.

Лимфедема прекокс, известная также как болезнь Межа, является одной из наиболее распространенных форм первичной лимфедемы. По определению, это заболевание становится клинически очевидным после рождения и до возраста 35 лет. Состояние составляет 65-80 % всех случаев первичных лимфедем, и чаще всего возникает в период полового созревания. Около 70 % случаев являются односторонними с преобладанием очага на левой нижней конечности. Гистологически патология может демонстрировать гипоплазию стенок лимфатических сосудов с параллельным снижением их калибра и количества.

Женщины страдают этой разновидностью в 4 раза чаще мужчин. По этой причине в генезе заболевания подозревают участие эстрогенов.

Лимфедема Тарда проявляется позже, как правило, у лиц старше 35 лет. Считается, что патология вызвана дефектом лимфатических клапанов, в результате чего становятся некомпетентными их функции. Врожденность или приобретенность дефекта определить трудно.

Как редкая форма первичной лимфедемы, это заболевание составляет лишь 10 % случаев. Гистологически пациенты могут демонстрировать гиперпластический шаблон с увеличением калибра и числа лимфатических сосудов.

Вторичная лимфедема вызвана дефектом, приобретенным в процессе жизни, и обычно ассоциируется с ожирением, инфекцией, новообразованиями, травмами и ятрогенными причинами.

Наиболее частой причиной вторичной лимфедемы во всем мире является филяриоз. Это — трансмиссивное заболевание, вызванное укусами комаров-носителей нематоды Wucheria bancrofti.

В промышленно-развитых странах наиболее распространенными причинами вторичной лимфедемы являются злокачественное онкологическое течение и его терапия. Это означает, что болезнь может возникнуть вследствие обструкции метастатического рака или первичной лимфомы, либо может быть вторичным по отношению к радикальной лимфодиссекции и удалению опухоли.

• Лимфедема может также рассматриваться после вскрытия региональных тазовых, парааортальных и лимфатических узлов шеи.
• Другие ассоциированные неопластические заболевания, провоцирующие развитие заболевания, включают лимфому Ходжкина, метастатический рак предстательной железы, рак шейки матки, рак молочной железы и меланомы.
• Патологическое ожирение часто приводит к нарушению лимфатического возвращения и обычно приводит к лимфедеме.

Кроме вышеперечисленного, заболевание может быть связано с рядом других явлений.

• Травматизм.
• Варикозное расширение вен с последующим оперативным вмешательством.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Портальная гипертензия.
• Периферийная сосудистая хирургия.
• Липоэктомия.
• Болезнь Бернса.
• Косметическое удаление рубцовой ткани.
• Укусы насекомых.
• Внешнее компрессионное воздействие.
• Сахарный диабет.
• Периодические эпизоды целлюлита или стрептококкового лимфангита.
  

Классификация лимфедем и симптомы этого заболевания

Пациенты часто сообщают, что хронический отек конечности предшествует лимфедеме. Пациенты чаще впервые обращают внимание на заболевание, когда оно проявляет себя как асимметрию или повышенную окружность конечности. Поскольку отек медленно прогрессирует, больные могут испытывать трудности в подборе одежды. Позже лимфедема может привести к усталости, связанной с увеличением объема и веса конечности, пациенты смущаются на публике, их повседневная деятельность заметно ухудшается. Периодические бактериальные или грибковые инфекции также распространены.

Все стадии развития лимфедемы могут часто сопровождать лихорадка, озноб, общая слабость. Пациенты могут иметь историю повторных эпизодов целлюлита, лимфангит, растрескивание кожи, язвы и бородавчатые изменения.

Различают две основные разновидности лимфедем — первичную, или начальную, и вторичную. При начальной лимфедеме присутствует врожденный дефект в лимфатической системе. Подобная разновидность патологии является более распространенной и часто связана с другими аномалиями и генетическими нарушениями.

• Синдром желтых ногтей.
• Синдром Тернера.
• Синдром Нунана.
• Ксантоматоз.
• Гемангиома.
• Нейрофиброматоз первого типа.
• Синдром Клайнфельтера.
• Врожденное отсутствие ногтей.
• Трисомии 21, 13, 18.
• Синдром дистихиаз.

Синдром дистихиаз — редкое наследственное заболевание, характеризующееся наличием дополнительных ресниц (дистихиаз) и отеком рук и ног (лимфедема). Отек ног, особенно ниже колен, и раздражение глаз распространены среди людей с этим расстройством. Спинная киста (эпидуральная) с наличием (или без) других аномалий позвоночника может сопровождать дистихиаз. Этот синдром наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак из-за мутации FOX2 гена. При врожденной лимфедеме, как правило, несколько других членов семьи имеют в истории болезни аналогичную патологию.

Вторичная лимфедема часто возникает по причине филяриоза. Анамнез должен включать в себя путешествие или проживание в эндемичных районах. Другие пациенты должны иметь историю новообразований, оказывающих активное влияние на лимфатическую систему, рецидивирующие эпизоды лимфангита и целлюлита, ожирение, травмы. Кроме того, вторичные лимфедемы развиваются в результате оперативного вмешательства на конечностях или лучевой терапии. Часто влияние на развитие заболевания оказывает недавняя история болезни варикоза вен с последующим хирургическим лечением.

Как уже отмечалось, ранним симптомом лимфедемы является безболезненное изъязвление и отек пораженной области, чаще всего в дистальных отделах конечностей. Лицо, туловище и гениталии также могут быть вовлечены в патологический процесс. Радиальное расширение очага происходит в течение длительного времени, приводит к устойчивому отеку в результате развития фиброзных тканей в подкожно-жировой клетчатке.

Патологические очаги в дистальных отделах конечностей сопровождаются проксимальным направлением развития. Часто развивается эритема пораженной области и утолщение кожи, которая выглядит как апельсиновая корка или неотесанная древесина.

В некоторых случаях лимфедема может привести к развитию крайне сложных и плохо поддающихся лечению заболеваний, например, слоновой ностры, которая, кстати, является последней стадией лимфедемы.

Слоновая бородавчатая ностра характеризуется гиперкератозом, папилломатозными бляшками, в основном развивающимися на голенях. Часто патологические очаги покрыты плотными структурами, напоминающими корку, через трещины которой просачивается желтоватая жидкость с неприятным запахом. Растрескивания, изъязвления, распад кожи и лимфорея — это сопутствующая клиника ностры. Лимфорея обусловлена просачиванием прозрачной желтой или соломенного цвета жидкости. Суперинфекция является общим явлением, и может проявляться как импетиго с желтыми корками.

Способы диагностики лимфедемы конечностей

Объективное обследование пациента (при подозрении на лимфедему) может позволить сделать целый ряд определенных выводов.

• Безболезненный изъязвленный отек в пораженной области, чаще всего развивающийся в дистальных отделах конечностей. Процесс прогрессирует в течение долгого времени, характерно радиальное расширение патологического очага.
• Эритема пораженного участка и утолщение кожи, внешне напоминающее корку апельсина.
• Гиперкератоз, папилломатозные бляшки на голенях, покрытые свободно отделяющейся коркой с просачивающейся жидкостью, дурного запаха.
• Растрескивания, изъязвления, распад кожи и лимфорея.
• Суперинфекция.
• Положительный знак Стеммера — неспособность ущипнуть кожу пораженного очага.
• Другие, связанные физические данные, специфические для вторичной лимфедемы, либо генетических нарушений, связанных с лимфедемой.

В целом, анализ крови, мочи или тканей не требуется для того, чтобы провести диагностику лимфедемы. Однако такие методы могут помочь определить основные причины отека конечности, когда этиология неясна.

Если подозревается почечная или печеночная этиология, полезны определенные лабораторные тесты.

• Печеночные пробы.
• Уровень мочевины в крови и креатинина в моче.
• Общий анализ мочи.

При подозрении на раковую опухоль возможен учет конкретных маркеров. Если существует потенциальная возможность инфекционной этиологии, необходимо провести полный развернутый анализ крови.

Методы визуальных исследований при подозрении на лимфедему, как правило, не требуются, но они могут быть использованы для подтверждения степени участия и определения терапевтического вмешательства. Существует ряд конкретных исследований.

• Обзорные рентгенограммы исключают аномалии костей.
• Компьютерная томография полезна, когда подозревается злокачественное течение.
• Магнитно-резонансная томография необходима также при подозрении на раковую опухоль, либо в целях наглядной диагностики и оценки обструктивных процессов при вторичной лимфедеме.
• УЗИ нужно провести с тем, чтобы оценить лимфатические и венозные системы.
• Флуоресцентная микролимфография наглядно демонстрирует отсутствие микролимфатических аномалий.
• Лимфосцинтиграфия — критерийный стандарт для общей оценки лимфатической системы.

Биопсия выполняется, если диагноз клинически не очевиден, районы хронической лимфедемы выглядят подозрительно неспецифично или имеются очаги хронических язв.

Лечение отеков и прогноз заболевания

Целью терапии лимфедемы является восстановление функции, снижение физического и психологического страдания и предотвращение развития инфекции. Этиологические причины патологии (опухоли, инфекции и другие) также должны быть надлежащим образом обработаны, чтобы разгрузить лимфатическую обструкцию.

Какие препараты применяются в целях купирования лимфедемы?

• Группа бензопиронов, например, кумарин, флавоноиды.
• Ретиноидные средства, например, ацитретин, тазаротен.
• Глистогонные средства в случае подозрения на филляриоз, например, альбендазол.
• Средства, поддерживающие обмены в эпидермисе, например, лактат аммония, легкие концентрации мочевины.
• Антибиотики — цефазолин, клиндамицин, пенициллин.

Хирургическое лечение паллиативное, оно не является лечебным и не отменяет необходимость продолжения медикаментозной терапии. Процедуры делятся на:

• физиологические — для улучшения лимфодренажа;
• эксцизионные — удаление пораженных тканей с тем, чтобы уменьшить патологическую нагрузку на непораженные ткани под лимфедемой и вокруг нее.

Хирургическое вмешательство показано для пациентов, признаки лимфедемы у которых не улучшаются с применением консервативных мероприятий, либо при заболеваниях, при которых конечности настолько большие, что это сильно ухудшает повседневную деятельность и сдерживает успешное консервативное лечение.

Прогностический результат для пациентов, страдающих лимфедемой, зависит от степени хронизации, наличия осложнений и основного течения болезненного состояния, которое вызвано лимфедемой. Первичная лимфедема обычно не прогрессирует при условии стабилизации после нескольких лет хронического течения.

Пациенты с хронической лимфедемой, страдающие в течение 10 лет и более, в 10 % случаев подвержены риску развития лимфангиосаркомы — самого страшного осложнения этого заболевания. Эта злокачественная опухоль обычно развивается в виде узла красновато-фиолетового цвета. Часто данную разновидность опухоли путают с саркомой Капоши или травматическим кровоподтеком. Лимфангиосаркома является весьма агрессивной разновидностью рака, часто требует радикальной ампутации пораженной конечности и имеет очень плохой прогноз.

Выживаемость — 5 лет для лимфангиосаркомы — составляет менее 10 %, со средней выживаемостью в 19 месяцев.

Это злокачественное перерождение чаще наблюдалось у пациентов с постмастэктомической лимфедемой — синдромом Стюарта-Трира, при котором заболеваемость, по разным оценкам, составляет около 0,5 %.

Каковы дугие новообразования, часто развивающиеся в областях хронической лимфедемы?

• Плоскоклеточный рак.
• Саркома Капоши.
• В-клеточная лимфома.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Осложнения лимфедемы также проявляются в виде периодических проявлений целлюлита, лимфангита, бактериальных и грибковых инфекций, лимфангио-аденитов, глубокого венозного тромбоза, тяжелых функциональных нарушений. Накопление нескольких подобных процессов часто приводит к ампутации. У некоторых пациентов может развиться энтеропатия с потерей белка и другими висцеральными проявлениями. Лимфатический асцит и хилоторакс могут развиваться, но гораздо реже. Амилоидоз, как сообщается в источниках, может стать осложнением первичной лимфедемы.

Осложнения после операции являются общими и включают в себя частичное заживление, серому, гематомы, некроз кожи и обострение отечности в области конечностей.

Читайте далее:

Что представляет собой ампутация – показания к удалению конечности, методика выполнения, техника

Симптомы и лечение облитерирующего эндартериита нижних конечностей

Симптомы карциномы легких и методики лечения

Реклама