Материал проверен: 
Саркома Капоши представляет собой опухоль, вызванную инфекцией вируса герпеса 8 (HHV8), также известный как ассоциированный с саркомой Капоши вирус герпеса. Первоначально он был описан в 1872 году Морицем Капоши, венгерским дерматологом, практикующим в Венском университете. Заболевание более широкую известность получило в качестве одного из СПИД-индикаторных заболеваний в 1980-х годах. Вирусная причина этого вида рака была обнаружена в 1994 году. Несмотря на то что саркома Капоши вызвана вирусной инфекцией, существует несколько этиологических подходов к пониманию этого заболевания.
Причины развития саркомы Капоши и ее классификация
В зависимости от этиологии заболевания, существует классификация болезни
Вирус герпеса, также называемый ВГЧ-8, несет ответственность за все разновидности проявлений саркомы Капоши. Так, Мориц Капоши впервые описал это злокачественное новообразование, а саму болезнь разделили на пять отдельных клинических проявлений с различной клиникой, эпидемиологией и прогнозом. Хотя между формами много общего, существует множество различий в клинической агрессивности, прогнозе и лечении.
- Классическая саркома Капоши
Чаще появляется в начале на пальцах и подошвах, как красноватые, фиолетовые или голубовато-черные макулы, которые распространяются и сливаются, чтобы сформировать узелки или бляшки. Небольшой процент пациентов может иметь висцеральное поражение. В большинстве случаев лечение подразумевает хирургическое удаление поражения. Состояние, как правило, вялотекущее и хроническое, чаще проявляющееся у пожилых мужчин средиземноморских регионов, чаще — европейской расы. Страны, граничащие со средиземноморским бассейном, имеют более высокие показатели инфицирования ВГЧ-8, чем остальная часть Европы.
- Эндемическая саркома Капоши
Разделяется на два типа. Хотя эта разновидность болезни может быть встречена во всем мире, она была впервые описана гораздо позже у молодых людей, в основном из Африки, южнее Сахары. Этот вариант не имеет отношения к ВИЧ-инфекции, речь тут о более агрессивном заболевании, которое проникает в кожу интенсивно.
- Африканская лимфаденопатическая саркома Капоши является агрессивным заболеванием, встречающимся у детей в возрасте до 10 лет. При этой разновидности болезни чаще повреждены лимфатические узлы, с наличием или без поражений кожи. Эти поражения не связаны с ВИЧ.
- Африканская кожная саркома Капоши представляет собой шаровидные, инфильтративные сосудистые массы на конечностях, в основном у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет, и является эндемическим заболеванием в тропической Африке. Эти поражения не связаны с ВИЧ-инфекцией.
- Иммуносупрессивно ассоциированная саркома Капоши
Возникает либо в случае пересадки ВГЧ-8-инфицированного органа пациенту, не подвергавшемуся воздействию вируса, либо когда реципиент уже является носителем вируса. В отличие от классической саркомы Капоши, области проявления опухоли более изменчивы.
- СПИД-ассоциированная саркома Капоши
Как правило, представляет собой кожные поражения, которые начинаются как один или несколько красных, или пурпурно-красных макул, которые быстро развиваются в папулы, узелки и бляшки. Чаще процесс отмечают в области головы, спины, шеи, туловища и слизистых оболочках. В более сложных случаях они могут быть найдены в желудке и кишечнике, лимфатических узлах и в легких.
Стоит отметить, что данная разновидность болезни вызвала наибольший интерес в качестве одного из первых заболеваний, связанных с СПИДом, и была впервые описана в 1981 году. Это новообразование в 300 раз чаще встречается у больных СПИДом, чем при пересадке инфицированных ВГЧ-8 почек, например. В этом случае вирус передается половым путем, наряду с ВИЧ-инфекцией.
Симптомы заболевания и особенности течения при ВИЧ
Поражения при саркоме Капоши могут затрагивать кожу, слизистую оболочку полости рта, лимфатические узлы и внутренних органов. У большинство пациентов с кожным заболеванием, висцеральной болезни могут иногда предшествовать кожные проявления.
- Могут возникать в любом месте, но обычно сосредоточены на нижних конечностях и области головы, шеи.
- Поражения могут иметь проявления в виде желтого пятна, папулезных или узелковых образований.
- Почти все повреждения ощутимы.
- Поражения могут варьироваться в размерах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.
- Поражения чаще всего коричневого, розового, красного, фиолетового цвета, и их может быть трудно отличить у темнокожих пациентов.
- Поражения могут быть дискретными или сливающимися, и они обычно появляются в линейном, симметричном распределении.
- Поражения слизистых оболочек являются общими (небо, десны, конъюнктива).
Желудочно-кишечные повреждения могут возникнуть в любом месте пищеварительной трубки. Данные проявления часто протекают бессимптомно и клинически вяло, но признаки и симптомы могут включать в себя:
- одинофагию, дисфагию;
- тошноту, рвоту, боль в животе;
- кровавую рвоту, кровянистый стул, мелену;
- кишечную непроходимость.
Поражения в легких также могут быть бессимптомными и рентгенографическими, однако в случае проявления признаков могут проявляться:
- Кашлем.
- Одышкой.
- Кровохарканьем.
- Грудными болями.
Классическая саркома Капоши имеет более длительный курс развития, связанный с течением СПИДа. Развитие возможно в течение 10-15 лет и более, с очень постепенным расширением кожных поражений и появлением свежих поражений.
Методы диагностики злокачественного поражения кожи
Саркома Капоши может быть диагностирована с помощью ряда подходов, широко применяемых в этой области.
Лабораторные исследования включают исследования количества и качественного состава лимфоцитов и плазменных исследований вирусной нагрузки. Последнее обязательно выполняется для пациентов с ВИЧ-инфекцией.
Рентгенографические данные у пациентов с саркомой Капоши являются переменными и не специфическими. Они могут включать в себя диффузные инфильтраты, ретикулонодулярные интерстициальные инфильтраты, плевральной выпот, поражения внутригрудных или средостенных лимфатических узлов.
Сканирование таллием и галлием может помочь дифференцировать легочную саркому Капоши от инфекции. Новообразование в легких, как правило, демонстрирует интенсивное поглощение таллия и не поглощение галлия, в то время как при инфекции все ровно наоборот.
Из процедур используются:
Лечение саркомы Капоши
Оптимальная поддержка при ВИЧ-инфекции с помощью высокоактивной антиретровирусной терапии является неотъемлемой частью успешных терапевтических схем при саркоме Капоши. Кроме того, такой подход может быть предложен в качестве единственного механизма при невисцеральных формах болезни. Для висцерального заболевания, может быть добавлена химиотерапия.
Следующие местные методы лечения могут быть использованы для паллиативного лечения местно-распространенного симптоматического проявления или у пациентов, которые имеют косметически неприемлемые повреждения:
- радиационная терапия;
- криотерапия;
- лазерная терапия;
- хирургическое иссечение;
- терапия алкалоидами барвинка;
- актуальные ретиноиды.
Иммуномодуляция с альфа-интерфероном имеет клиническое значение при саркоме Капоши, что может быть опосредовано его антиангиогенным, противовирусным и иммуномодулирующим свойством.
Комбинированная химиотерапия в режиме АБВ (актиномицин D, блеомицин, винкристин) производит более высокие эффекты, чем монотерапия, например, одним доксорубицин, но время до прогрессирования и общей выживаемости аналогично.
Несколько одиночных цитостатиков были одобрены при наличии СПИДа. Они включают в себя следующие:
- доксорубицином (Doxil);
- липосомальный даунорубицин (DaunoXome);
- паклитаксел (Таксол) или пероральный этопозид (VePesid).
Липосомальные технологии привели к повышению ставок реагирования с меньшей сердечной токсичностью и миелотоксичностью для доксорубицина и липосомального даунорубицина.
