Симптомы миксомы сердца и современная диагностика

Предсердные миксомы являются наиболее распространенными первичными опухолями сердца. Из-за неспецифических симптомов ранняя диагностика может быть проблематичной. Миксома левого предсердия способна отражать характерные результаты при аускультации. Двумерная эхокардиография является диагностической процедурой выбора. Большинство предсердных миксом — доброкачественные, они могут быть удалены с помощью хирургической резекции.

Почему может развиться миксома сердца?

В большинстве случаев развития миксомы считаются непредсказуемым явлением, чья точная этиология неизвестна. Семейные случаи предсердных миксом характеризуются аутосомно-доминантной передачей.

Синдром Карни генетически гетерогенен, он вызван дефектом более чем одного гена. Что, по разным оценкам, составляет около 7 % от всех предсердных миксом, причем независимо от возраста или пола.

Патофизиологические особенности заболевания и эпидемиология

• Миксомы составляют 40-50 % от всех случаев первичных опухолей сердца.
• Примерно 90 % их них — одиночные на ножке.
• 75-85 % развиваются в полости левого предсердия и до 25 % приходится на правое.
• Как уже отмечалось, в большинстве случаев миксомы появляются не прогнозируемо. Примерно 10 % из общего числа носят наследственный характер и передаются в доминирующем режиме аутосомно.
• Множественные опухоли возникают приблизительно в 50 % семейных случаев и более часто расположены в желудочке.

Миксомы могут быть полипоидной, круглой или овальной формы. Структура новообразования желеобразная с гладкой или дольчатой поверхностью и, как правило, белого, желтоватого или коричневого цвета. Наиболее распространенной областью развития является зона на границе овальной ямки в левом предсердии. Хотя опухоли также могут развиваться на задней и передней стенке предсердия или в мерцательном придатке. Подвижность опухоли зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.

Хотя предсердные миксомы, как правило, доброкачественные, есть информация и о возможности местного рецидива из-за недостаточной резекции или злокачественных изменений. Иногда новообразование рецидивирует в отдаленном месте, поскольку оно обладает внутрисосудистым эффектом эмболизации. Риск рецидива выше при синдроме семейной миксомы.

Симптомы сердечной миксомы более выражены, когда процесс является левосторонним и составляет более 5 см в диаметре. Происходит это из-за механического вмешательства в сердечную функцию или эмболизации. Учитывая вовлечение коронарных кровеносных сосудов и рыхлость, миксомы способны к эмболии, которая развивается у 30-40 % больных. Область эмболии зависит от местоположения опухоли и наличия внутрисердечного шунта.

Выпадение опухоли через митральный или трехстворчатый клапан может привести к разрушению кольцевого пространства или створок клапанов. В одном исследовании 19 % пациентов показывали фибрилляцию предсердий, связанную с большой предсердной миксомой. Опухоли левого предсердия начинают давать симптомы, когда достигают веса около 70 г. Новообразования правого предсердия должны вырасти примерно в два раза больше такого размера, прежде чем стать симптоматическими. В целом, опухоли широко варьируются по размеру — от 1 до 15 см в диаметре. Темпы роста точно не изучены.

Основываясь на данных вскрытия, специалисты говорят, что распространенность первичной опухоли сердца встречается примерно в количестве 200 случаев на миллион смертей. Десятилетняя выживаемость при данной патологии составляет около 96,8 %. Большинство случаев протекают бессимптомно после операции, причем без развития рецидива.

Внезапная смерть фиксировалась у 15 % больных с мерцательной миксомой. Смерть, как правило, вызвана ишемической или системной эмболизацией или обструкцией кровотока в области митрального или трехстворчатого клапана.

Примерно 75 % миксом возникают у женщин в соотношении 2,7:1. Стоит отметить, что преобладание женского пола менее выражено в случаях семейной предсердной миксомы.

Миксомы регистрируют у пациентов в возрасте 30-83 лет. Средний возраст составляет 56 лет. Большинство из этих случаев были симптоматичны, где одышка проявлялась как наиболее распространенный клинический признак. Средний возраст семейных случаев составляет 25 лет.

Основные симптомы заболевания и способы диагностики

Симптомы миксомы варьируются — начиная неспецифическими кончая внезапной сердечной смертью. Примерно в 20 % случаев миксома может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно. Симптомы митрального стеноза, эндокардита, митральной регургитации и коллагеновых сосудистых заболеваний могут имитировать признаки мерцательной миксомы. В этом случае только подозрение на серьезное заболевание помогает в диагностике.

Симптомы левосторонней сердечной недостаточности включают в себя:

• одышку при физической нагрузке у 75 % пациентов, которая может прогрессировать до ортопноэ, сильной ночной одышки и отека легких;
• симптомы, вызванные обструкцией на площади митрального отверстия клапана. Повреждение клапана может привести к митральной регургитации.

Симптомы правосторонней сердечной недостаточности

• Пациенты испытывают усталость, у них появляются периферические отеки.
• Вздутие живота из-за асцита бывает редко. Однако этот симптом более распространен при медленно растущей правосторонней опухоли.
• Симптомы наблюдаются также в более поздней стадии прогрессирования сердечной недостаточности, связанной с миксомой левого предсердия.
• Сильные головокружения и обморок случаются примерно у 20 % больных. Наиболее частой причиной подобной клиники при миксоме левого предсердия является обструкция митрального клапана. Симптомы могут изменяться в зависимости от смены положения тела в пространстве.

Симптомы, связанные с эмболизацией

• Системная или легочная эмболизация может случиться вследствие отрыва частей от опухоли, расположенной с левой или правой стороны сердца.
• Левосторонние симптомы обусловлены патологическим процессом в миокарде или кровоизлиянием внутренних органов.
• Эмболизация центральной нервной системы может привести к транзиторной ишемической атаке, инсульту или коме. Другие осложнения включают в себя миксомо-индуцированный мозговой аневризм и миксоматозные метастазы, которые могут имитировать васкулит или эндокардит.
• Привлечение артерий сетчатки может привести к потере зрения.
• Системная эмболизация, что вызывает закупорку любой артерии, в том числе коронарных сосудов, аорты, почек, висцеральных или периферических, может привести к ишемии миокарда или аналогичным изменениям в соответствующем органе.
• Эмболизация по правой стороне часто приводит к легочной эмболии и инфаркту.
• Рецидивирующие небольшие эмболии способны привести к легочной гипертензии и развитию легочного сердца.
• Наличие внутрисердечного шунта — дефект межпредсердной перегородки или овального окна, может привести к парадоксальной эмболии.

Конституционные симптомы, которые включают лихорадку, потерю веса, артралгии и феномен Рейно, наблюдаются у 50 % больных. Эти симптомы могут быть связаны с перепроизводством интерлейкина-6.

Кровохаркание по причине отека легких или миокарда наблюдается у 15 % больных.

Боль в груди — редкий признак. Если это происходит, то по причине коронарной эмболизации.

Из общих историй болезни отмечают потерю зрения, головокружение, атаксию, шум в ушах и поражения костей. Данные признаки, как правило, сглаживаются или исчезают после диагностики и резекции предсердной миксомы.

О чем говорят физические признаки при объективном обследовании

• Повышенное давление в яремной вене. Может наблюдаться крупная волна.
• Громкий S1 на ЭКГ обусловлен ​​задержкой закрытия митрального клапана по причине пролапса опухоли в клапанное отверстие — имитация митрального стеноза.
• Во многих случаях слышен ранний диастолический звук, называемый «опухолевым хлопком». Этот звук образуется вследствие удара опухоли о противоположную эндокардиальную стенку.
• Могут быть слышны S3 или S4.
• Диастолический шум предсердий можно различить, если опухоль препятствует работе митрального клапана.
• Если есть повреждения клапана вследствие роста опухоли, митральная регургитация может привести к появлению систолического шума на верхушке.
• Правопредсердная опухоль может привести к диастолическому или голосистолическому шуму.
• Общий осмотр может выявить лихорадку, цианоз, сыпь и петехии (небольшие кровоизлияния на слизистой и поверхности кожи).

У пациентов с семейной миксомой бывает ряд особенностей, называемых синдромом Карни

• Наличие метастазированных миксом в груди, на коже, в щитовидной железе или нервной ткани.
• Пятнистые пигментации, такие, как лентиго — плоские коричневые пятна или пигментированные невусы.
• Эндокринная гиперактивность, например, синдром Кушинга.
• Веретенообразные аневризмы в головном мозге — нередкое явление у пациентов с синдромом Карни.

Что включают в себя другие описанные синдромы, связанные с предсердной миксомой?

• Синдром Нейма включает невусы, мерцательную миксому, миксоидную нейрофиброму и огромное количество веснушек.
• Синдром Ламба проявляется в виде лентиго, мерцательной миксомы и голубых невусов.

Лабораторные исследования при подозрении на миксому неспецифичные и недиагностические. Чаще всего наблюдают немало различных изменений.

• Скорость оседания эритроцитов повышена.
• Повышенный уровень C-реактивного белка и гамма-глобулина в сыворотке крови.
• Лейкоцитоз.
• Анемия может быть нормо- или гипохромной. Гемолитическая анемия может произойти вследствие механического разрушения эритроцитов опухольными реагентами.
• Уровень интерлейкина-6 в сыворотке может быть повышен, что используется в качестве маркера рецидива.

Рентгенографические признаки включают ненормальный сердечный силуэт, имитирующий митральный стеноз, кальцификацию внутрисердечной опухоли и отек легких.

Хотя чреспищеводная эхокардиография является более чувствительным методом, двумерной эхокардиографии обычно достаточно для постановки диагноза. Расположение, размер, качество фиксации и мобильность опухоли могут быть оценены с применением данного метода визуального исследования.

Мерцательную миксому необходимо дифференцировать от тромба в левом предсердии. Тромб обычно расположен в задней части полости, он имеет слоистый вид. Наличие ножки и мобильности характеризует наличие предсердной миксомы.

Допплер-эхокардиография может показать последствия гемодинамики миксомы. Полученные данные согласуются с митральным стенозом или регургитацией.

Чреспищеводная эхокардиография имеет лучшую специфичность и 100%-ную чувствительность по сравнению с трансторакальной эхокардиографией.

МРТ дает полезную информацию о размере, форме и поверхностных характеристик. Полученные изображения могут продемонстрировать мобильность опухоли. Точка крепления лучше всего иллюстрируется с помощью МРТ с послеоперационной корреляцией. Информацию о составе ткани можно использовать для дифференциации опухоли от тромба.

Компьютерная томография также может быть использована, чтобы дифференцировать миксому от внутрисердечного тромба.

• Миксомы больше, чем тромб, размерами.
• Характеризуются:
• типичностью очага.
• Формой.
• Подвижностью.
• Возникновением пролапса.

Степень ослабления или наличия кальцификации не является полезной информацией для дифференциации предсердной миксомы от тромба.

При наличии петехий биопсия кожи может выявить наличие деформации или веретенообразных миксоматозных эндотелиальных клеток (как с круглыми, так и овальными ядрами, а также выраженными ядрышками).

Электрокардиография может показать увеличение левого предсердия, фибрилляцию и трепетание предсердий или нарушения проводимости.

Предоперационная катетеризации сердца и ангиография могут иметь значение для оценки неоваскуляризации. Сердечная катетеризация, как правило, проводится с целью исключения сопутствующих заболеваний коронарной артерии у пациентов старше 40 лет.

Мерцательная миксома проявляется как внутрисердечное заполнение дефекта на ангиографии. Метод был полезен до появления эхокардиографии, на сегодняшний день в нем нет необходимости.

Гистологические исследования характеризуются наличием липидных клеток, внедренных в сосудистую строму миксоидного типа. Другие данные включают в себя:

• клетки полигональной формы со скудной эозинофильной цитоплазмой;
• некроз тканей опухоли присутствует приблизительно у 8 % пациентов, кальцификация — у 10-20 %;
• характерна переменная степень кровотечения. Митозы, как правило, отсутствуют;
• полная кальцификация опухоли возникает в редких случаях.
  

Удаление миксомы — современные методы лечения

Как правило, оценка состояния миксомы может быть выполнена в амбулаторных условиях. Трансторакальная эхокардиография может потребоваться для оценки рецидива опухоли.

Операция по удалению сердечной миксомы безопасна, характеристика ранней послеоперационной смертности около 2,2 %. У 33 % пациентов в послеоперационном периоде наблюдают фибрилляцию предсердий.

• Из-за риска фрагментации опухоли и эмболизации, энергичная пальпация или хирургические манипуляции должны выполняться только после кардиоплегии.
• Хирургия для предсердной миксомы, как правило, эффективна. Долгосрочный прогноз благоприятный. Рецидивы обычно связаны с неполным удалением опухоли, ростом от второго фокуса или внутрисердечной имплантацией от первичной опухоли.
• Более широкое иссечение соединения ножки опухоли в месте крепления к эндокарду может уменьшить бремя предопухолевых клеток.
• Предопухолевые клетки вокруг места крепления должны быть уничтожены лазерной коагуляцией. Это устраняет необходимость хирургической резекции в широких полях.
• Поврежденные клапаны могут потребовать аннулопластики или протезирования.
• Раз в два года эхокардиограмма полезна для раннего выявления рецидивов опухоли.