Инфантильные гемангиомы являются доброкачественными сосудистыми новообразованиями, которые имеют характерный вид на ранних стадиях развития и последующей спонтанной инволюцией. Во время фазы пролиферации (образования клеток) в неонатальном периоде или раннем детстве быстро делящиеся эндотелиальные клетки способствуют развитию инфантильных гемангиом. Гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями младенчества.
[obvodka]
- Причины развития и классификация гемангиомы
- Симптомы гемангиом и их отличительные особенности
- Современные методы диагностики заболевания
- Лечение
- Прогноз
[/obvodka]
Иногда инфантильные гемангиомы могут посягать на жизненно важные структуры, изъязвляются, кровоточат, вызывают нарушения сердечной недостаточности, значительные структурные аномалии или увечья. Редко кожная инфантильная гемангиома может быть связана с одной или более нижележащими врожденными аномалиями.
Причины развития и классификация гемангиомы у детей
Причины происхождения инфантильных гемангиом не были окончательно выяснены. Предполагаемое происхождение — это разрастание плацентарной ткани, эндотелиальных клеток-предшественников и мезенхимальных стволовых клеток.
Инфантильные гемангиомы состоят из пролиферирующих плотных эндотелиальных клеток. В начале распространения клетки пребывают в неопределенном состоянии. Но со временем они образуют сосудистые пространства и каналы, переполненные клетками крови.
Эти доброкачественные эндотелиальные клетки способны формировать ограниченные мембранные структуры, являющиеся их основой. В дальнейшем очаговая пролиферация замедляется и заканчивается. Появляются тучные клетки, активно участвующие в процессе образования артериол и вен, которыми наполняется каждая долька новообразования. Они также были обнаружены в высоких концентрациях во время инволюции (самопроизвольного рассасывания гемангиомы).
В течение третьего триместра развития плода незрелые клетки эндотелия сосуществуют с незрелыми перицитами, которые поддерживают их способность к полиферации в течение ограниченного периода во время постнатальной жизни. Ангиогенные пептиды, такие как бета-фактор роста фибробластов, фактор роста сосудистого эндотелия и ядерный антиген пролиферирующих клеток, провоцируют разрастание этих незрелых клеток, в результате чего и развивается сосудистая опухоль.
Инфантильные гемангиомы встречаются примерно у 1-2 % и 10 % младенцев при рождении и в возрасте 1 год, соответственно. Частота заболевания приблизительно равна 22-30 % среди недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1 кг. Рост заболеваемости отражается в сторону увеличения детей при многоплодной беременности.
Заболеваемость увеличивается с возрастом матери, при материнском предлежании плаценты и преэклампсии. Некоторые исследования показали учащение случаев у детей, рожденных от матерей, которые прошли отбор пренатального хориона.
Большинство инфантильных гемангиом являются доброкачественными, они не вызывают каких-либо осложнений и смертности. Иногда они могут посягать на жизненно важные структуры и вмешиваться в процессы дыхания, зрения, пищеварения или слуха. Образования в некоторых областях, например, в области пеленания, шеи, слизистых поверхностей бывают довольно часто. Чрезмерное кровотечение бывает достаточно редко, тем более — угрожающее жизни. Иногда инфантильные гемангиомы можно спутать с другими сосудистыми новообразованиями, особенно гемангиоэндотелиомой и ангиомой, которые могут спровоцировать чахоточные коагулопатии, опасные для жизни.
Большие кожные или висцеральные гемангиомы в печени могут привести к высокому риску сердечной недостаточности в результате повышенного сосудистого потока. Постоянные значительные аномалии могут развиваться, если речь идет о лицевых структурах. Появляется высокий риск развития образований на кончике носа, губах и ушах. Сегментарные гемангиомы, которые охватывают определенный раздел или область кожи, могут стать сигналом наличия пороков развития или аномалий сердца, кровеносных сосудов или нервной системы. В зависимости от тяжести соответствующей аномалии, это может привести к повышенной заболеваемости и смертности.
- Гемангиомы встречаются чаще всего у белых детей, с частотой заболеваемости больше в 10-12 раз, чем у черных или азиатских детей.
- Женщины страдают чаще, чем мужчины, в соотношении 3:1. Это несоответствие выше (9:1) у детей с большой шейно-сегментарной гемангиомой, связанной с синдромом Фаце.
- Тридцать процентов инфантильных гемангиом присутствуют при рождении и 70 % из них первоначально появляются в первые несколько недель жизни.
Симптомы гемангиом и их отличительные особенности
Инфантильные гемангиомы чаще всего имеют кожный тип. Частота такого рода гемангиом в зависимости от места локализации выглядит следующим образом:
- голова и шея — 60 %;
- туловище — 25 %;
- конечности — 15 %.
Области висцеральных гемангиом таковы:
- печень;
- желудочно-кишечный тракт;
- гортань;
- центральная нервная система;
- поджелудочная железа;
- желчный пузырь;
- тимус;
- селезенка;
- лимфатический узел;
- легкое;
- мочевой пузырь;
- надпочечники.
[plus title=’Кожные гемангиомы в течение прогрессирования последовательно проходят некоторые стадии.’]
- Активизация патологического процесса на здоровой коже.
- Иногда, особенно в области губ и ягодиц, образование мелкой язвы.
- Процесс телеангиэктазии.
- Образование красной или малиновой макулы или папулы, часто окруженной слабым ореолом сосудистой побледнения.[/plus]
В чем заключается характерные особенности образования?
- Размеры гемангиомы могут колебаться от размера булавочной головки до более 20 см в диаметре.
- Большинство образований остаются с хорошо очерченными границами.
- Реже гемангиомы имеют сегментарный характер и более обширны.
Инфантильным гемангиомам характерен ранний быстрый рост с последующей медленной инволюцией.
- Быстрый рост в неонатальном периоде (от рождения до 4 недель) является отличительной чертой инфантильных гемангиом.
- Новообразование становится выпуклым, куполообразным, дольчатым, опухолевым или любой формы, комбинированной из этих типов.
- Наибольший рост происходит в течение первых 4-6 месяцев жизни.
- Распространение существенно замедляется на 6-12-м месяце жизни.
- Полная инволюция пятидесяти процентов младенческих гемангиом развивается по достижении возраста 5 лет.
Современные методы диагностики заболевания
Биопсия кожи может быть выполнена, если диагноз вызывает вопрос после тщательного изучения истории и физического осмотра. Инфантильные гемангиомы равномерно окрашиваются положительно, как во время распространения, так и в фазы инволюции.
Следующие лабораторные исследования могут быть применены в качестве возможных маркеров роста и классификации гемангиом:
- сывороточный фактор роста эндотелия сосудов;
- фактор роста фибробластов;
- первичная металлопротеиназа.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет определенный эффект от использования.
- Локализует расположение и степень кожных и висцеральных гемангиом.
- Дифференцирует пролиферирующую гемангиому от других сосудистых поражений высокого сходства, например, артериовенозных пороков развития.
Особенности УЗИ
- Может помочь дифференцировать гемангиому от других глубоких кожных или подкожных структур, например, кист, лимфатических узлов.
- Не может в полной мере оценить масштабы и степень гемангиомы.
Применение обычной рентгенографии довольно ограничено, но может быть полезно для оценки образования, воздействующей на дыхательные пути.
Лечение сосудистого образования: консервативное, хирургическое и удаление лазером
Подавляющее большинство детских гемангиом не требуют никакого медицинского или хирургического вмешательства. Существует несколько вариантов лечения клинически значимых гемангиом.
- Лазерная хирургия.
- Хирургическое иссечение.
- Фармакологическое консервативное лечение.
[plus title=’Особенности лазерной хирургии’]Текст[/plus]
- Наиболее широко применяется импульсная лазерная технология с применением красителя.
- Импульсная лазерная хирургия эффективна для лечения изъязвленных и тонких поверхностных гемангиом.
- Лазерное удаление особенно часто применяется в областях, воздействие на которые может значительно отразиться на функциональных или психологических аспектах пациента в будущем, например, на пальцах, в области глаз, губ, кончике носа, ушах, лицевой области.
- Многие язвенные гемангиомы реагируют снижением боли иногда уже через несколько дней после начала лечения, быстрой реэпителизацией и поспешной инволюцией.
- Лазерные процедуры, как правило, выполняются каждые 2-4 недели, пока не появятся результаты полного исцеления.
- Возможно развитие рубцов или остаточных изменений на коже.
- Лазерное лечение может ухудшить течение язвенных процессов, особенно при глубоких или комбинированных поверхностных и глубоких поражениях.[/plus]
[plus title=’Особенности хирургического иссечения’]
- Не редкость — кожные дефекты от рассосавшихся гемангиом.
- Требуются специально обученные хирурги, необходимые для удаления пролиферирующих гемангиом, поскольку высок риск кровотечения и повреждения жизненно важных структур.
- Раннее иссечение может спасти жизнь, сохранить зрение или исключить косметически уродующие поражения.[/plus]
[plus title=’Особенности фармакологического лечения ‘]
- Кортикостероиды могут замедлить рост и уменьшить размер пролиферирующих инфантильных гемангиом. Они предпочтительнее внутриочаговой инъекции при приеме внутрь.
- Пропранолол стал препаратом выбора для уродующих или функционально значимых гемангиом. Группа экспертов недавно разработали предварительные рекомендации для использования пропранолола в случаях сложной инфантильной гемангиомы.
- Международными институтами одобрено внутреннее применение пропранолола гидрохлорида (Hemangeol) для лечения пролиферирующих инфантильных гемангиом, требующих системной терапии.[/plus]
Прогноз гемангиомы у детей после лечения и в случае его отсутствия
Терапевтический эффект вследствие фармакологического лечения гемангиом протекает достаточно вяло и может характеризоваться регулярным прогрессированием патологического процесса. С применением лазерной или классической хирургии радикальный лечебный эффект заметен практически сразу и завершается в 90 % случаев благоприятным прогнозом. Исключение могут составить редкие случаи развития осложнений, вызванных самим лечением.
Большинство гемангиом не требуют никакого вмешательства и проходят самостоятельно к девятилетнему возрасту.
