Причины появления гемангиом на коже у детей, классификация и лечение

Гемангиома

Инфантильные гемангиомы являются доброкачественными сосудистыми новообразованиями, которые имеют характерный вид на ранних стадиях развития и последующей спонтанной инволюцией. Во время фазы пролиферации (образования клеток) в неонатальном периоде или раннем детстве быстро делящиеся эндотелиальные клетки способствуют развитию инфантильных гемангиом. Гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями младенчества.

Иногда инфантильные гемангиомы могут посягать на жизненно важные структуры, изъязвляются, кровоточат, вызывают нарушения сердечной недостаточности, значительные структурные аномалии или увечья. Редко кожная инфантильная гемангиома может быть связана с одной или более нижележащими врожденными аномалиями.

Причины развития и классификация гемангиомы у детей

Причины происхождения инфантильных гемангиом не были окончательно выяснены. Предполагаемое происхождение — это разрастание плацентарной ткани, эндотелиальных клеток-предшественников и мезенхимальных стволовых клеток.

Инфантильные гемангиомы состоят из пролиферирующих плотных эндотелиальных клеток. В начале распространения клетки пребывают в неопределенном состоянии. Но со временем они образуют сосудистые пространства и каналы, переполненные клетками крови.

Эти доброкачественные эндотелиальные клетки способны формировать ограниченные мембранные структуры, являющиеся их основой. В дальнейшем очаговая пролиферация замедляется и заканчивается. Появляются тучные клетки, активно участвующие в процессе образования артериол и вен, которыми наполняется каждая долька новообразования. Они также были обнаружены в высоких концентрациях во время инволюции (самопроизвольного рассасывания гемангиомы).

Гемангиома на коже

В течение третьего триместра развития плода незрелые клетки эндотелия сосуществуют с незрелыми перицитами, которые поддерживают их способность к полиферации в течение ограниченного периода во время постнатальной жизни. Ангиогенные пептиды, такие как бета-фактор роста фибробластов, фактор роста сосудистого эндотелия и ядерный антиген пролиферирующих клеток, провоцируют разрастание этих незрелых клеток, в результате чего и развивается сосудистая опухоль.

Инфантильные гемангиомы встречаются примерно у 1-2 % и 10 % младенцев при рождении и в возрасте 1 год, соответственно. Частота заболевания приблизительно равна 22-30 % среди недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1 кг. Рост заболеваемости отражается в сторону увеличения детей при многоплодной беременности.

Заболеваемость увеличивается с возрастом матери, при материнском предлежании плаценты и преэклампсии. Некоторые исследования показали учащение случаев у детей, рожденных от матерей, которые прошли отбор пренатального хориона.

Большинство инфантильных гемангиом являются доброкачественными, они не вызывают каких-либо осложнений и смертности. Иногда они могут посягать на жизненно важные структуры и вмешиваться в процессы дыхания, зрения, пищеварения или слуха. Образования в некоторых областях, например, в области пеленания, шеи, слизистых поверхностей бывают довольно часто. Чрезмерное кровотечение бывает достаточно редко, тем более — угрожающее жизни. Иногда инфантильные гемангиомы можно спутать с другими сосудистыми новообразованиями, особенно гемангиоэндотелиомой и ангиомой, которые могут спровоцировать чахоточные коагулопатии, опасные для жизни.

Большие кожные или висцеральные гемангиомы в печени могут привести к высокому риску сердечной недостаточности в результате повышенного сосудистого потока. Постоянные значительные аномалии могут развиваться, если речь идет о лицевых структурах. Появляется высокий риск развития образований на кончике носа, губах и ушах. Сегментарные гемангиомы, которые охватывают определенный раздел или область кожи, могут стать сигналом наличия пороков развития или аномалий сердца, кровеносных сосудов или нервной системы. В зависимости от тяжести соответствующей аномалии, это может привести к повышенной заболеваемости и смертности.

  • Гемангиомы встречаются чаще всего у белых детей, с частотой заболеваемости больше в 10-12 раз, чем у черных или азиатских детей.
  • Женщины страдают чаще, чем мужчины, в соотношении 3:1. Это несоответствие выше (9:1) у детей с большой шейно-сегментарной гемангиомой, связанной с синдромом Фаце.
  • Тридцать процентов инфантильных гемангиом присутствуют при рождении и 70 % из них первоначально появляются в первые несколько недель жизни.

Симптомы гемангиом и их отличительные особенности

Инфантильные гемангиомы чаще всего имеют кожный тип. Частота такого рода гемангиом в зависимости от места локализации выглядит следующим образом:

  • голова и шея — 60 %;
  • туловище — 25 %;
  • конечности — 15 %.

Области висцеральных гемангиом таковы:

  • печень;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • гортань;
  • центральная нервная система;
  • поджелудочная железа;
  • желчный пузырь;
  • тимус;
  • селезенка;
  • лимфатический узел;
  • легкое;
  • мочевой пузырь;
  • надпочечники.
Кожные гемангиомы в течение прогрессирования последовательно проходят некоторые стадии.
  • Активизация патологического процесса на здоровой коже.
  • Иногда, особенно в области губ и ягодиц, образование мелкой язвы.
  • Процесс телеангиэктазии.
  • Образование красной или малиновой макулы или папулы, часто окруженной слабым ореолом сосудистой побледнения.

В чем заключается характерные особенности образования?

  • Размеры гемангиомы могут колебаться от размера булавочной головки до более 20 см в диаметре.
  • Большинство образований остаются с хорошо очерченными границами.
  • Реже гемангиомы имеют сегментарный характер и более обширны.

Инфантильным гемангиомам характерен ранний быстрый рост с последующей медленной инволюцией.

  • Быстрый рост в неонатальном периоде (от рождения до 4 недель) является отличительной чертой инфантильных гемангиом.
  • Новообразование становится выпуклым, куполообразным, дольчатым, опухолевым или любой формы, комбинированной из этих типов.
  • Наибольший рост происходит в течение первых 4-6 месяцев жизни.
  • Распространение существенно замедляется на 6-12-м месяце жизни.
  • Полная инволюция пятидесяти процентов младенческих гемангиом развивается по достижении возраста 5 лет.


Современные методы диагностики заболевания

Диагностика гемангиомы

Биопсия кожи может быть выполнена, если диагноз вызывает вопрос после тщательного изучения истории и физического осмотра. Инфантильные гемангиомы равномерно окрашиваются положительно, как во время распространения, так и в фазы инволюции.

Следующие лабораторные исследования могут быть применены в качестве возможных маркеров роста и классификации гемангиом:

  • сывороточный фактор роста эндотелия сосудов;
  • фактор роста фибробластов;
  • первичная металлопротеиназа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет определенный эффект от использования.

  • Локализует расположение и степень кожных и висцеральных гемангиом.
  • Дифференцирует пролиферирующую гемангиому от других сосудистых поражений высокого сходства, например, артериовенозных пороков развития.

Особенности УЗИ

  • Может помочь дифференцировать гемангиому от других глубоких кожных или подкожных структур, например, кист, лимфатических узлов.
  • Не может в полной мере оценить масштабы и степень гемангиомы.

Применение обычной рентгенографии довольно ограничено, но может быть полезно для оценки образования, воздействующей на дыхательные пути.

Лечение сосудистого образования: консервативное, хирургическое и удаление лазером

Подавляющее большинство детских гемангиом не требуют никакого медицинского или хирургического вмешательства. Существует несколько вариантов лечения клинически значимых гемангиом.

Особенности лазерной хирургии
Текст
  • Наиболее широко применяется импульсная лазерная технология с применением красителя.
  • Импульсная лазерная хирургия эффективна для лечения изъязвленных и тонких поверхностных гемангиом.
  • Лазерное удаление особенно часто применяется в областях, воздействие на которые может значительно отразиться на функциональных или психологических аспектах пациента в будущем, например, на пальцах, в области глаз, губ, кончике носа, ушах, лицевой области.
  • Многие язвенные гемангиомы реагируют снижением боли иногда уже через несколько дней после начала лечения, быстрой реэпителизацией и поспешной инволюцией.
  • Лазерные процедуры, как правило, выполняются каждые 2-4 недели, пока не появятся результаты полного исцеления.
  • Возможно развитие рубцов или остаточных изменений на коже.
  • Лазерное лечение может ухудшить течение язвенных процессов, особенно при глубоких или комбинированных поверхностных и глубоких поражениях.[/plus]

Лечение гемангиомы лазером

Особенности хирургического иссечения
  • Не редкость — кожные дефекты от рассосавшихся гемангиом.
  • Требуются специально обученные хирурги, необходимые для удаления пролиферирующих гемангиом, поскольку высок риск кровотечения и повреждения жизненно важных структур.
  • Раннее иссечение может спасти жизнь, сохранить зрение или исключить косметически уродующие поражения.
Особенности фармакологического лечения
  • Кортикостероиды могут замедлить рост и уменьшить размер пролиферирующих инфантильных гемангиом. Они предпочтительнее внутриочаговой инъекции при приеме внутрь.
  • Пропранолол стал препаратом выбора для уродующих или функционально значимых гемангиом. Группа экспертов недавно разработали предварительные рекомендации для использования пропранолола в случаях сложной инфантильной гемангиомы.
  • Международными институтами одобрено внутреннее применение пропранолола гидрохлорида (Hemangeol) для лечения пролиферирующих инфантильных гемангиом, требующих системной терапии.

Медикаментозное лечение гемангиом

Прогноз гемангиомы у детей после лечения и в случае его отсутствия

Терапевтический эффект вследствие фармакологического лечения гемангиом протекает достаточно вяло и может характеризоваться регулярным прогрессированием патологического процесса. С применением лазерной или классической хирургии радикальный лечебный эффект заметен практически сразу и завершается в 90 % случаев благоприятным прогнозом. Исключение могут составить редкие случаи развития осложнений, вызванных самим лечением.

Большинство гемангиом не требуют никакого вмешательства и проходят самостоятельно к девятилетнему возрасту.