Симптомы опухолей надпочечников и причины их развития

Опухоль надпочечников

Опухоли в коре надпочечников являются достаточно редкой патологией, которая возникает только у одного-двух пациентов на миллион населения. Болезнь, как правило, встречается у взрослых. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 44 года. Хотя опухоль потенциально излечима на ранних стадиях, только 30 % ото всего числа случаев имеют благоприятный прогноз. Поскольку эта разновидность опухолей бессимптомно развивается несколько лет, у атипичных клеток появляется возможность распространиться на отдаленные органы (метастазировать), а также вызывать многочисленные изменения в организме вследствие избыточных гормонов, которые производят эти клетки.


Краткая физиология надпочечников

Надпочечники — парные органы, каждый из которых расположен на вершине почки. Это — железы внутренней секреции, которые играют жизненно важную роль для функционирования систем организма. Каждый надпочечник состоит из двух основных частей, которые функционируют отдельно.

  • Кора надпочечников 

Внешняя часть, вырабатывающая три основных гормона: кортизол, альдостерон и дегидроэпиандростерон. Эти гормоны призваны тщательно контролировать метаболизм и некоторые анатомо-физиологические характеристики, такие как рост волос и форма тела.

Строение надпочечников

  • Мозговое вещество надпочечников

Внутренняя часть железы, вырабатывающая адреналин, норадреналин и допамин. Это гормоны контроля ответной реакции организма на стресс, в том числе системы «борись или беги», основанной на адреналовой системе.

Классификация опухолей надпочечников

Опухоль начинает свое развитие, когда нормальные клетки изменяются морфологически и начинают расти бесконтрольно, формируя массу. Опухоль может быть зло- или доброкачественной. Именно злокачественную принято называть раком, хотя в это общее название включено и доброкачественное течение. Одной из характеристик злокачественности является возможность патологических клеток распространиться на другие части тела. Доброкачественная опухоль не обладает такими характеристиками, ее границы всегда локализованы, а клетки не способны распространяться по организму через кровеносную и лимфатическую системы.

Опухоль может начинаться непосредственно в надпочечниках. Такой тип развития называют первичной опухолью надпочечников. Или она получила начало в другом органе, например, легких, а затем распространилась на надпочечники, это — вторичная опухоль.

  • Опухоли надпочечников иногда производят избыточное количество гормонов, такие новообразования называют гормонально-активными.
  • Опухоли, которые не производят гормоны, называют неактивными.

Симптомы и лечение заболевания зависят от того, является ли новообразование активным или нет в отношении выработки гормонов. Если да, то какой гормон вырабатывается в избыточном количестве, такой и является опухоль — первичной или вторичной.

В этом материале основное внимание уделяется первичной опухоли надпочечников, которые представлены некоторыми разновидностями.

  • Аденома надпочечников

Также она называется аденомой коры надпочечников. Это наиболее распространенный тип опухоли надпочечников — доброкачественного течения, гормонально-неактивного характера. Аденома обычно не вызывает симптомы, и, если ее объемы достаточно малы, в основном не нуждается в лечении.

  • Карцинома коры надпочечников

Является наиболее распространенным типом раковой опухоли надпочечников. Примерно четверо из 12 миллионов людей страдают этой разновидностью рака, который начинается в коре надпочечников. Новообразование такого типа может быть как гормонально-активным, так и неактивным. В первом случае опухоль способна производить больше, чем один гормон.

  • Нейробластома

Это — тип рака детства, который может начаться в мозговом веществе надпочечников.

Классификация опухолей

  • Феохромоцитома 

Тип нейроэндокринной опухоли, наиболее часто развивающийся в мозговом веществе надпочечников. Она характеризуется высокой летальностью.

Причинные особенности развития опухолей надпочечников

Факторами риска развития опухолей в надпочечниках являются те же, что повышают вероятность появления аналогичной болезни в других органах. Стоит отметить, что факторы риска часто влияют на развитие опухоли, но непосредственно не провоцируют ее развитие. В случае наличия совокупности даже нескольких условий, злокачественное течение может не начать свое развитие. В то время, как в другой ситуации полное отсутствие факторов может способствовать появлению болезни.

Что касается непосредственных причин большинства раковых процессов в коре надпочечников, то это направление в медицине практически не изучено. Однако известно, что пациенты с определенными наследственными условиями, такими как множественная эндокринная неоплазия второго типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гиппеля-Линдау, нейрофиброматоз первого типа и комплекс Карни, имеют более высокий риск развития опухоли надпочечников. Если в семейном анамнезе есть представители с диагностированным раком надпочечников, есть все основания для того, чтобы проходить ежегодные профилактические обследования.

Можно ли предотвратить каким-то образом это заболевание? Нет, проверенного способа не существует. Но могут быть предприняты усилия, направленные на снижение риска развития рака.

Симптомы, характерные для этой патологии и методы диагностики

Пациенты, страдающие раковыми заболеваниями надпочечников, могут испытывать нижеописанные симптомы. Стоит отметить, что в некоторых случаях болезнь может протекать бессимптомно, или симптомы могут быть вызваны заболеванием, которое не является опухолью.

Основная
  • Высокое кровяное давление.
  • Низкий уровень калия.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Нервозность.
  • Чувство тревоги или панических атак.
  • Головная боль.
  • Чрезмерное потоотделение.
  • Диабет.
  • Боль в животе.
  • Необъяснимый набор или потеря веса.
  • Слабость.
  • Брюшные растяжки.
  • Чрезмерный рост волос.
  • Необычные акне.
  • Изменение либидо (полового влечения).

Кроме того, феохромоцитома может вызвать опасные всплески гормонов, которые регулируют кровяное давление и ответ на стресс. Гормональный выброс может привести к повышению кровяного давления, развивающегося спонтанно и очень активно, увеличивая риск сердечного приступа, инсульта, кровоизлияния или внезапной смерти.

Если опухоль диагностируется, облегчение симптомов остается важной частью медицинской помощи и лечения. Это также можно назвать управлением симптоматикой, паллиативной помощью или поддерживающим лечением.

В арсенале современной медицины присутствует множество исследований, способных диагностировать заболевание, определять злокачественность и возможные метастазы. Некоторые методики могут также определить, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут быть полезны в постановке диагноза и оценке качества новообразования. Такие визуальные методы обследования могут быть использованы с той целью, чтобы выяснить, были ли метастазы.

При постановке диагноза, учитываются некоторые характеристики

  • Возраст и общее состояние здоровья пациента.
  • Тип опухоли.
  • Тяжесть симптомов.
  • Результаты предыдущих тестов.

В дополнение к физической экспертизе, могут быть использованы тесты для диагностики опухоли надпочечников.

  • Анализы крови и мочи

Анализы крови помогут измерить количество природных гормонов, таких как катехоламины и метанефрины, производимых во время стресса, что позволяет обнаружить гормонально-активную опухоль. Пациенту может быть предложено принять таблетку вечером накануне перед сдачей анализа с тем, чтобы помочь обнаружить нормальное подавление производства гормона кортизола. 24-часовой анализ мочи, который требует сбора всего объема в течение этого периода времени для лабораторного тестирования, также может быть необходим.

  • Биопсия 

Результаты биопсии

Получение небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. При подозрении на раковое течение в надпочечниках для сбора ткани используется узкая, полая игла. Такой вид биопсии называют тонкоигольной. Процесс забора ткани выполняется специалистом, который использует специализированные процедуры визуализации, такие как КТ или МРТ, чтобы направить иглу в центр опухоли. Позже образец ткани подвергается различным лабораторным исследованиям, в первую очередь — микроскопии.

  • Компьютерная томография

Создает трехмерную картину внутренней части тела с помощью рентгеновского излучения. После компьютер объединяет эти изображения в единую трехмерную модель, что позволяет наглядно изучить течение болезни. Иногда специальный краситель, называемый контрастным веществом, вводится в кровь пациента до сканирования, чтобы обеспечить более детализированную картину.

  • Магнитно-резонансная томография

Использует магнитные поля, чтобы произвести детальные изображения внутренних органов. МРТ также может быть использована для измерения размера опухоли. При этом методе исследования также может быть использован контраст.

Современные тактики лечения опухолей надпочечников

Раковые заболевания требует участия в процессе лечения специалистов из различных областей. Такой подход называют многопрофильным лечением.

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе от типа и стадии опухоли, возможных побочных эффектов и предпочтений пациента, а также общего состояния здоровья. План лечения может также включать в себя избавление от симптомов болезни и побочных эффектов вследствие используемого лечения.

До 25 % всех опухолей надпочечников могут быть связаны с генетическими синдромами. При планировании лечения очень важно знать, является ли новообразование спонтанным или все же имеет место какой-либо врожденный синдром. В некоторых случаях возможно профилактическое генетическое тестирование на предмет изучения вероятности развития опухоли индивида.

Хирургическое лечение

Эта разновидность лечения основана на удалении опухоли и окружающих тканей во время операции. Адреналэктомия — полное удаление надпочечников, может быть необходима для лечения опухоли в особо тяжелых случаях.

Удаление опухоли

Если опухоль меньше 5 см в диаметре, а также ее качество, определенное при визуальном сканировании, подтверждает доброкачественное течение, то лучшим средством хирургического лечения может стать лапароскопическая хирургия. Это минимально инвазивная техника, при которой хирург использует гибкий, трубчатый инструмент, проводя его к области патологического процесса через небольшой разрез на коже. Этот метод минимизирует боль и сокращает послеоперационное время восстановления по сравнению с традиционными открытыми разрезами. Лапароскопическая операция может быть выполнена из области живота или спины, в зависимости от расположения опухоли и опыта хирурга.

Если опухоль злокачественная или больше 5 см в диаметре, рекомендуется открытая хирургия с использованием одного большого разреза на брюшной полости или спине. Если пациент ранее пережил абдоминальную хирургию, разрез в области спины может быть эффективнее.

Если операция проводится лапароскопически, пациент, как правило, покидает больницу в течение одного-трех дней, возобновляя повседневную деятельность в течение недели. Если необходима классическая хирургия, то пациент обычно находится в больнице от пяти до семи дней, он не должен поднимать тяжелые предметы в течение определенного времени — до шести недель после операции. Хирургия является тут основным способом лечения феохромоцитомы.

Операция на надпочечниках может вызвать кровотечение. Опухоль может произвести избыток гормонов стресса, называемых катехоламинами, и пациенту придется принимать лекарственные средства для контролироания высокого кровяного давления во время операции.

Гормональная терапия

Поскольку опухоли надпочечников способны производить избыток гормонов, врач может прописать различные препараты, действие которых направлено на корректировку этого явления. Например, если опухоль производит избыток катехоламинов, пациенту может потребоваться препарат, снижающий уровни этих химических веществ до проведения операции. После операции ему может потребоваться лечение, направленное на блокирование эффектов избыточного кортизола — природного стероида, который может быть выделен продуктивными клетками злокачественной опухоли. Эти препараты включают в себя метирапон (Metopirone), метирозин (Demser), спиронолактон (Aldactone) и streptozin (Zanosar).

Химиотерапия

Химиотерапевтический метод включает в себя применение препаратов, направленных на уничтожение опухолевых клеток. В основе такого подхода, как правило, лежит торможение способности клеток к росту и делению. Химиотерапия проводится онкологом, то есть врачом, который специализируется на лечении опухоли с помощью лекарственных средств.

Системная химиотерапия доставляется через кровоток, чтобы достичь раковых клеток по всему организму. Обычные способы введения средств химиотерапии предполагают внутривенный катетер, на втором месте пероральный прием в виде таблеток или капсул. Режим химиотерапии (график), как правило, состоит из определенного числа циклов, заданных на установленный период времени. Пациент может получать одно и то же лекарство в одно и то же время. Часто применяют комбинацию из нескольких видов препаратов.

Mitotane (Lysodren) является основным терапевтическим средством, используемым для лечения рака в коре надпочечников. Дополнительное действие препарата состоит в уменьшении количества адренокортикоидов, производимых корой надпочечников.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от индивидуальных особенностей пациента и доз. Нежелательные симптомы могут включать в себя усталость, возможное присоединение инфекции, тошноту и рвоту, потерю волос, снижение аппетита и понос. Эти побочные эффекты обычно уходят сразу окончания лечения.

Радиационная терапия

Лучевая терапия обусловлена применением высоких дозировок рентгеновских лучей или других видов ионизирующего излучения, способных уничтожить опухолевые клетки.

Лучевая терапия

Наиболее распространенным типом лучевой терапии является удаленное воздействие лучевого пучка. Такой подход напоминает классический рентгеновский снимок. Если лучевая терапия проводится с помощью имплантатов, это называется внутренней лучевой терапией, или брахитерапия. Режим лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур, приведенных в течение установленного периода времени.

Побочные эффекты от лучевой терапии могут включать в себя усталость, слабые кожные реакции, расстройство желудка и свободные движения кишечника. Большинство побочных эффектов исчезает вскоре после окончания лечения.

Паллиативная терапия при опухолях надпочечников

Сами опухоли и их лечение часто вызывает побочные эффекты. В дополнение к лечению, чтобы замедлить, остановить или исключить опухоль, важной частью ухода должно стать подавление симптомов болезни и побочных эффектов лечения. Этот подход называется паллиативной, или поддерживающей, терапией. Он включает в себя поддержку пациента, его физических, эмоциональных и социальных потребностей.

Паллиативная помощь может помочь человеку на любой стадии болезни. Пациенты часто одновременно получают лечение опухоли и паллиативную помощь. Такой подход помогает снижать проявления более тяжелых симптомов, что обеспечивает лучшее качество жизни. Паллиативное лечение широко варьируется, и часто включают в себя лекарства, пищевые изменения, методы релаксации и другие методы.

Ремиссия и вероятность рецидива

Ремиссия — это такое состояние, при котором рак не обнаруживается более в организме и не показывает никаких симптомов. Ремиссия может быть временным или постоянным явлением. Эта неопределенность приводит к повышенному чувству беспокойства или тревоги, основанных на ожидании возврата болезни. По этой причине понимание риска рецидива и вариантов лечения может помочь почувствовать себя пациенту более подготовленным, если болезнь все же вернется.

Если новообразование развивается повторно после первоначального лечения, это называется рецидив.

  • Опухоль может продолжить свой рост в том же месте, это так называемый локальный рецидив.
  • Рядом — региональный рецидив или в другом месте — отдаленные метастазы.

Когда это происходит, цикл исследований начнется снова. Тогда появляется возможность узнать как можно больше о рецидиве, в том числе, не изменилось ли качество опухоли.

Часто план лечения будет повторяться, но методы могут быть использованы в другом сочетании или другом темпе. Врач может также предложить клинические испытания, которые изучают новые способы лечения этого типа рецидивной опухоли.

Люди с рецидивной опухолью надпочечников часто испытывают эмоции, такие как неверие или страх. Пациентам рекомендована психологическая поддержка.

Полное излечение опухоли надпочечников не всегда возможно. Если лечение не удалось, болезнь может быть генерализоваться и перейти в терминальную стадию, которая завершается летальным исходом.