Причины развития и симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши

Саркома Капоши представляет собой опухоль, вызванную инфекцией вируса герпеса 8 (HHV8), также известный как ассоциированный с саркомой Капоши вирус герпеса. Первоначально он был описан в 1872 году Морицем Капоши, венгерским дерматологом, практикующим в Венском университете. Заболевание более широкую известность получило в качестве одного из СПИД-индикаторных заболеваний в 1980-х годах. Вирусная причина этого вида рака была обнаружена в 1994 году. Несмотря на то что саркома Капоши вызвана вирусной инфекцией, существует несколько этиологических подходов к пониманию этого заболевания.


Причины развития саркомы Капоши и ее классификация

В зависимости от этиологии заболевания, существует классификация болезни

Вирус герпеса, также называемый ВГЧ-8, несет ответственность за все разновидности проявлений саркомы Капоши. Так, Мориц Капоши впервые описал это злокачественное новообразование, а саму болезнь разделили на пять отдельных клинических проявлений с различной клиникой, эпидемиологией и прогнозом. Хотя между формами много общего, существует множество различий в клинической агрессивности, прогнозе и лечении.

  • Классическая саркома Капоши

Чаще появляется в начале на пальцах и подошвах, как красноватые, фиолетовые или голубовато-черные макулы, которые распространяются и сливаются, чтобы сформировать узелки или бляшки. Небольшой процент пациентов может иметь висцеральное поражение. В большинстве случаев лечение подразумевает хирургическое удаление поражения. Состояние, как правило, вялотекущее и хроническое, чаще проявляющееся у пожилых мужчин средиземноморских регионов, чаще — европейской расы. Страны, граничащие со средиземноморским бассейном, имеют более высокие показатели инфицирования ВГЧ-8, чем остальная часть Европы.

  • Эндемическая саркома Капоши

Разделяется на два типа. Хотя эта разновидность болезни может быть встречена ​​во всем мире, она была впервые описана гораздо позже у молодых людей, в основном из Африки, южнее Сахары. Этот вариант не имеет отношения к ВИЧ-инфекции, речь тут о более агрессивном заболевании, которое проникает в кожу интенсивно.

  1. Африканская лимфаденопатическая саркома Капоши является агрессивным заболеванием, встречающимся у детей в возрасте до 10 лет. При этой разновидности болезни чаще повреждены лимфатические узлы, с наличием или без поражений кожи. Эти поражения не связаны с ВИЧ.
  2. Африканская кожная саркома Капоши представляет собой шаровидные, инфильтративные сосудистые массы на конечностях, в основном у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет, и является эндемическим заболеванием в тропической Африке. Эти поражения не связаны с ВИЧ-инфекцией.
  • Иммуносупрессивно ассоциированная саркома Капоши

Возникает либо в случае пересадки ВГЧ-8-инфицированного органа пациенту, не подвергавшемуся воздействию вируса, либо когда реципиент уже является носителем вируса. В отличие от классической саркомы Капоши, области проявления опухоли более изменчивы.

  • СПИД-ассоциированная саркома Капоши

Как правило, представляет собой кожные поражения, которые начинаются как один или несколько красных, или пурпурно-красных макул, которые быстро развиваются в папулы, узелки и бляшки. Чаще процесс отмечают в области головы, спины, шеи, туловища и слизистых оболочках. В более сложных случаях они могут быть найдены в желудке и кишечнике, лимфатических узлах и в легких.

Стоит отметить, что данная разновидность болезни вызвала наибольший интерес в качестве одного из первых заболеваний, связанных с СПИДом, и была впервые описана в 1981 году. Это новообразование в 300 раз чаще встречается у больных СПИДом, чем при пересадке инфицированных ВГЧ-8 почек, например. В этом случае вирус передается половым путем, наряду с ВИЧ-инфекцией.

Симптомы заболевания и особенности течения при ВИЧ

Поражения при саркоме Капоши могут затрагивать кожу, слизистую оболочку полости рта, лимфатические узлы и внутренних органов. У большинство пациентов с кожным заболеванием, висцеральной болезни могут иногда предшествовать кожные проявления.

Характеристика кожных поражений саркомы Капоши
  • Могут возникать в любом месте, но обычно сосредоточены на нижних конечностях и области головы, шеи.
  • Поражения могут иметь проявления в виде желтого пятна, папулезных или узелковых образований.
  • Почти все повреждения ощутимы.
  • Поражения могут варьироваться в размерах от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.
  • Поражения чаще всего коричневого, розового, красного, фиолетового цвета, и их может быть трудно отличить у темнокожих пациентов.
  • Поражения могут быть дискретными или сливающимися, и они обычно появляются в линейном, симметричном распределении.
  • Поражения слизистых оболочек являются общими (небо, десны, конъюнктива).

Поражение руки

Желудочно-кишечные повреждения могут возникнуть в любом месте пищеварительной трубки. Данные проявления часто протекают бессимптомно и клинически вяло, но признаки и симптомы могут включать в себя:

  • одинофагию, дисфагию;
  • тошноту, рвоту, боль в животе;
  • кровавую рвоту, кровянистый стул, мелену;
  • кишечную непроходимость.

Поражения в легких также могут быть бессимптомными и рентгенографическими, однако в случае проявления признаков могут проявляться:

  • Кашлем.
  • Одышкой.
  • Кровохарканьем.
  • Грудными болями.

Классическая саркома Капоши имеет более длительный курс развития, связанный с течением СПИДа. Развитие возможно в течение 10-15 лет и более, с очень постепенным расширением кожных поражений и появлением свежих поражений.

Методы диагностики злокачественного поражения кожи

Саркома Капоши может быть диагностирована с помощью ряда подходов, широко применяемых в этой области.

Лабораторные исследования включают исследования количества и качественного состава лимфоцитов и плазменных исследований вирусной нагрузки. Последнее обязательно выполняется для пациентов с ВИЧ-инфекцией.

Рентгенографические данные у пациентов с саркомой Капоши являются переменными и не специфическими. Они могут включать в себя диффузные инфильтраты, ретикулонодулярные интерстициальные инфильтраты, плевральной выпот, поражения внутригрудных или средостенных лимфатических узлов.

Сканирование таллием и галлием может помочь дифференцировать легочную саркому Капоши от инфекции. Новообразование в легких, как правило, демонстрирует интенсивное поглощение таллия и не поглощение галлия, в то время как при инфекции все ровно наоборот.

Из процедур используются:

  • Трепанобиопсия.
  • Бронхоскопия.
  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) или колоноскопия.

Лечение саркомы Капоши

Оптимальная поддержка при ВИЧ-инфекции с помощью высокоактивной антиретровирусной терапии является неотъемлемой частью успешных терапевтических схем при саркоме Капоши. Кроме того, такой подход может быть предложен в качестве единственного механизма при невисцеральных формах болезни. Для висцерального заболевания, может быть добавлена химиотерапия.

Следующие местные методы лечения могут быть использованы для паллиативного лечения местно-распространенного симптоматического проявления или у пациентов, которые имеют косметически неприемлемые повреждения:

  • радиационная терапия;
  • криотерапия;
  • лазерная терапия;
  • хирургическое иссечение;
  • терапия алкалоидами барвинка;
  • актуальные ретиноиды.

Иммуномодуляция с альфа-интерфероном имеет клиническое значение при саркоме Капоши, что может быть опосредовано его антиангиогенным, противовирусным и иммуномодулирующим свойством.

Комбинированная химиотерапия в режиме АБВ (актиномицин D, блеомицин, винкристин) производит более высокие эффекты, чем монотерапия, например, одним доксорубицин, но время до прогрессирования и общей выживаемости аналогично.

Несколько одиночных цитостатиков были одобрены при наличии СПИДа. Они включают в себя следующие:

  • доксорубицином (Doxil);
  • липосомальный даунорубицин (DaunoXome);
  • паклитаксел (Таксол) или пероральный этопозид (VePesid).

Липосомальные технологии привели к повышению ставок реагирования с меньшей сердечной токсичностью и миелотоксичностью для доксорубицина и липосомального даунорубицина.