Причины развития дилатационной кардиомиопатии и методики лечения

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия — прогрессирующее заболевание сердечной мышцы, которое характеризуется расширением камеры желудочка и сократительной дисфункцией при нормальной толщине стенки левого желудочка. Правый желудочек также может быть расширен и функционировать афизиологически. Дилатационная кардиомиопатия третьей степени — наиболее распространенная причина сердечной недостаточности и является прямой рекомендацией для трансплантации сердца.


Причины и механизм развития дилатационной кардиомиопатии у детей и взрослых

Дилатационная кардиомиопатия первая из трех традиционных классов кардиомиопатических состояний, наряду с гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатией.

Степень поражения и время являются переменными и не всегда совпадают с линейным выражением симптомов. Пациенты с кардиомиопатией могут иметь бессимптомную систолическую, диастолической дисфункции, или оба этих проявления. Когда компенсаторные механизмы не способны больше поддерживать сердечный выброс при нормальном давлении наполнения левого желудочка (ЛЖ), процесс болезни выражается симптомами, которые в совокупности составляют болезненное состояние, известное как хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Виды кардиомиопатий

Продолжающееся расширение желудочков и их дисфункция как правило, приводит к постепенной сердечной недостаточности с последующим снижением функции ЛЖ. Последствия включают суправентрикулярные аритмии, аномалии проводящей системы, тромбоэмболию и внезапную смерть, либо сердечную недостаточность, приводящую к летальному исходу.

Кардиомиопатия является сложным процессом, болезнь, которая может повлиять на сердце человека любого возраста. Заболевание особенно важно для изучения, поскольку является причиной заболеваемости и смертности среди пожилого населения в мире. Это наиболее распространенный диагноз сердечной патологии.

Как уже отмечалось, дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением левого желудочка сердца и его систолической дисфункцией без развития гипертрофии его стенок.

Расширение остальных камер сердца, в первую очередь, из-за отказа левого желудочка, может быть вторичным по отношению к первичному кардиомиопатическому процессу. Осложненные кардиомиопатии связаны, как с систолической, так и диастолической дисфункцией. Снижение систолической функции, на сегодняшний день, является основной аномалией. Это приводит к увеличению объемов конечного диастолического и систолического давления.

Прогрессивное расширение может привести к значительному расстройству митрального и трехстворчатого клапана и способно дополнительно уменьшить сердечный выброс и увеличить объемы конечного систолического давления, чем окажет значительный стресс на стенки желудочка. В свою очередь, это приводит к дальнейшему расширению и дисфункции миокарда.

В начале компенсация систолической дисфункции и снижения сердечного выброса достигается путем увеличения ударного объема, сердечного ритма или обоих факторов. Эффект сопровождается увеличением периферического сосудистого тонуса, что помогает поддерживать соответствующее кровяное давление. Наблюдается также увеличение скорости извлечения кислорода в ткани со сдвигом в кривой диссоциации гемоглобина.

Компенсаторные механизмы притупляются у пациентов с дилатационной кардиомиопатией, по сравнению с лицами при нормальной систолической функцией ЛЖ. Кроме того, эти компенсаторные механизмы приводят к дальнейшему повреждению миокарда, дисфункции и геометрическому ремоделированию — концентрическому или эксцентрическому.

Снижение сердечного выброса всегда развивается в сочетании со стимуляцией адренергической нервной системы и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Дополнительные факторы, важные для компенсационной нейрогормональной активации включают выпуск аргинина, вазопрессина и секрецию натрийуретических пептидов. Хотя эти ответы организма первоначально являются компенсаторными, они, в конечном счете, приводят к дальнейшему прогрессированию заболевания.

Изменения в адренергической нервной системе вызывают значительное увеличение циркулирующих уровней допамина и, особенно, норадреналина. При увеличении симпатического тонуса и снижения парасимпатической активности, происходит усиление сердечной деятельности (бета-адренергических рецепторов) и тонуса периферических сосудов (альфа-адренорецепторов).

Компенсация в силу снижения сердечного выброса не может быть устойчивой, не вызывая дальнейшей декомпенсации. Основанием для самых успешных методов медицинского лечения при кардиомиопатии построена на основе изменения этих нейрогормональные ответов.

Дилатационная кардиомиопатия имеет много причин, в том числе в виде наследственных заболеваний, инфекций и токсинов. Поиск конкретной причины для отдельного случая может быть довольно затруднительным, особенно у пациентов с множественными факторами риска.

Причины дилатационной кардиомиопатии включают следующие:
  • Генетика.
  • Вторичное развитие кардиомиопатии по отношению к другим сердечно-сосудистым заболеваниям: ишемия, гипертония, заболевания клапанов, индуцированная тахикардия.
  • Инфекционные болезни: вирусные, риккетсиозные, бактериальные, грибковые, метазоальные, протозойные, болезнь Уиппла, болезнь Лайма.
  • Метаболические расстройства: эндокринные заболевания, например, гипертиреоз, гипотиреоз, акромегалия, микседема, гипопаратиреоз, гиперпаратиреоз, а также — сахарный диабет, электролитный дисбаланс, например, калия, фосфата, магния.
  • Нарушения питания: дефицит тиамина (бери-бери), дефицит белка, голод, дефицит карнитина.
  • Токсические факторы: наркотики, яды, продукты питания, анестезирующие газы, тяжелые металлы, этанол.
  • Сосудистые коллагеновые заболевания.
  • Инфильтративные процессы: гемохроматоз, амилоидоз, болезнь накопления гликогена.
  • Гранулематозные патологии (саркоидоз).
  • Физические воздействия: экстремальные температуры, ионизирующее излучение, электрический шок, непроникающие травмы грудной полости.
  • Нервные расстройства: мышечная дистрофия, дистрофия Дюшенна, дистрофия Ландоузи-Дежерина, болезнь Фредриха, миотоническая дистрофия.
  • Первичные сердечные опухоли (миксомы).
  • Старческие факторы.
  • Иммунологические нарушения: после вакцинации, сывороточной болезни, отторжения трансплантата.

Во многих случаях причины дилатационной кардиомиопатии остаются необъясненными. Стоит отметить, токсины являются важной причиной болезни. Почти треть случаев происходит вследствие тяжелого злоупотребления этанолом.

Симптомы заболевания сердца и прогноз в зависимости от течения

Симптомы являются хорошим показателем тяжести заболевания и могут проявляться следующим образом:

  • Усталость.
  • Одышка при физической нагрузке.
  • Ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка.
  • Увеличение веса, периферические отеки.

Всегда стоит иметь в виду другую важную информацию о пациенте, включая возраст, пол, расовую принадлежность и медицинскую историю, которая очень часто включает такие болезни как:

  • Гипертония.
  • Стенокардия.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Анемия.
  • Дисфункция щитовидной железы.
  • Рак молочной железы.
  • Предшествующая сердечная недостаточность или повреждения миокарда.
  • Медикаменты, особенно не назначаемые ранее, препараты или несоблюдение режима приема и дозировок.
  • Социальная история, например, табак, алкоголь, употребление наркотиков.
  • Семейная история кардиомиопатии или внезапной сердечной смерти.

При объективном осмотре, как правило, преобладают признаки сердечной недостаточности и объемных перегрузок, а также следующие симптомы:

  • Тахипноэ.
  • Тахикардия.
  • Гипертония.
  • Признаки гипоксии, например, цианоз, одышка.
  • Набухание вен.
  • Отек легких — влажные хрипы и кашель.
  • Галлопирующий эффект S3-волны на ЭКГ.
  • Увеличенная печень.
  • Периферические отеки.

Боль в сердце

Хотя некоторые случаи вторичной дилатационной кардиомиопатии доступны для изменения симптоматики в положительную сторону при лечении основного заболевания, преобладающее количество случаев неумолимо прогрессирует к сердечной недостаточности. При продолжении декомпенсации может быть необходима пересадка сердца.

Прогноз для пациентов с сердечной недостаточностью зависит от нескольких факторов, в основе которых заложена этиология болезни. Другие факторы также играют немаловажную роль в определении прогноза. Например, более высокие показатели смертности связаны с увеличением возраста, а также — мужского пола и тяжелой ХСН.

Многие исследования показали, что примерно 50% больных с диагнозом ХСН умерли в течение 5 лет. Пациенты с легкими формами сердечной недостаточности имеют значительно лучшие прогнозы, особенно при условии оптимальной медицинской терапии.

Современные способы диагностики дилатационной кардиомиопатиии

ЭКГ

У пациента с подозрением на кардиомиопатию, диагностические методы могут включать следующие:

  • Полный анализ крови.
  • Метаболическая панель.
  • Функции щитовидной железы.
  • Сердечные биомаркеры.
  • Анализ натрийуретического пептида.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Эхокардиография.
  • Сердечная магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Электрокардиография (ЭКГ).

Кроме того, токсикология мочи часто применяется для обнаружения в организме наркотиков, связанных с риском дилатационной кардиомиопатии, в том числе кокаина и метамфетамина.

Риски и издержки катетеризации сердца должны быть рассмотрены до проведения правой или левой односторонней катетеризации. Незначительную дополнительную прогностическую информацию, которая не может быть получена при эхокардиографии, можно получить при катетеризации сердца.

Эндомиокардиальная биопсия имеет ограниченную полезность в оценке дилатационной кардиомиопатии. Тем не менее, метод может быть полезен в диагностике миокардита, заболеваний соединительной ткани и амилоидоза.

Гипонатриемия означает плохой прогноз. Повышенный уровень креатинина может представлять первичную или связанную с наркотиками этиологии. Низкий уровень бикарбонатов — также плохой прогностический признак.

Повышенные уровни биомаркеров могут указывать на острый коронарный синдром, который должен быть рассмотрен в качестве потенциальной этиологии острой декомпенсации у пациента с историей сердечной недостаточности. Кроме того, в то время как точная роль сердечных биомаркеров по-прежнему определяется, есть свидетельства, что пациенты, которые показывают повышенное содержание маркеров, испытывают более тяжелую сердечную недостаточностиь и более высокую смертность.

Визуальные исследования

Рентгенография грудной клетки эффективно указывает на расширение и конфигурацию сердечного силуэта. Исследование специфичности и чувствительности физических и лабораторных исследований у пациентов с одышкой, позволяет предположить, что кардиомегалия является одним из наиболее чувствительных и специфических признаков в диагностике кардиомиопатии.

Эхокардиография стала одним из самых полезных и самых эффективных диагностических методов в достижении диагноза и классификации кардиомиопатии. В этих условиях, дифференциальный диагноз может включать в себя легочную эмболию или сердечную тампонаду. Двумерная эхокардиография позволяет оценить общую сердечную функцию.

Эхокардиография часто применяется, чтобы помочь дифференцировать дилатационную кардиомиопатию от ограничительной и гипертрофической кардиомиопатии. Расширенные камеры и тонкие сердечные стенки являются наиболее характерными особенностями дилатационной кардиомиопатии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) применяться для оценки степени фиброза, который может коррелировать с риском аритмий и неспособностью реагировать на лечение. В будущем, МРТ может стать полезной для определения риска у пациентов с дилатационной кардиомиопатией, а также — выявить критерии для имплантирования кардиовертера-дефибриллятора.

ЭКГ полезна в выявлении расширения левого желудочка и оценке размеров других камер. Кроме того, метод показывает фибрилляцию предсердий, что увеличивает вероятность сердечной недостаточности. Отсутствие аномалий на ЭКГ снижает вероятность сердечной недостаточности. Это важный инструмент скрининга в дифференцировании ишемической болезни сердца от дилатационной кардиомиопатии.

Правосторонняя катетеризация сердца может быть полезной в определении первоначального состояния пациента с сомнительными клиническими признаками и симптомами сердечной недостаточности. Метод демонстрирует повышенные наполнения в левом желудочке и легочной артерии, также способен указать на снижение сердечного выброса.

Эндомиокардиальная биопсия во многих случаях кардиомиопатии является полезной если имеет место:

  • Быстро ухудшающаяся сердечная функция.
  • Пациенты, получающие химиотерапию с доксорубицином.
  • Пациенты с системными заболеваниями с возможным вовлечением сердца, например, гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз, эндокардит Лефлера, эндомиокардиальный фиброэластоз.

Консервативные и хирургические методы лечения заболевания

Лечение кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии, по существу, такое же, как лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН). Некоторые терапевтические вмешательства избавляют от симптомов, в то время как другие влияют на выживание пациента.

Классы применяемых препаратов, включают следующее:

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ);

  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).
  • Бета-блокаторы.
  • Антагонисты альдостерона.
  • Сердечные гликозиды.
  • Мочегонные.
  • Вазодилататоры.
  • Антиаритмические.
  • Натрийуретические пептиды.
  • Инотропные агенты.
  • Антикоагулянты могут быть использованы у отдельных пациентов.

Хирургические методы предназначены для пациентов с устойчивой формой заболевания и включают следующее:

  • Открытая хирургия на левом желудочке.
  • Бивентрикулярная стимуляция;
  • Автоматические имплантируемые дефибрилляторы-кардиовертеры.
  • Желудочковая восстановительная хирургия.
  • Пересадка сердца.