Материал проверен: Рассматриваемая аномалия является дефектом толстой кишки, который развился на фоне дефицита либо полного отсутствия на стенках кишечника нервных клеток. Подобная патология зачастую диагностируется у новорожденных, а ее формирование происходит еще во внутриутробном периоде.
В медицине данный недуг именуют также аганглиозом толстой кишки.
Причины болезни Гиршпрунга – кто в группе риска?
На сегодняшний день причины указанной патологии находятся на стадии изучения.
В 20% случаях имеют место быть также иные патологии (сердца, ЦНС, мочевой системы), что носят врожденный характер.
Аганглиоз толстого кишечника имеет генетическую природу. Существует высокая вероятность рождения нездорового ребенка в семье, у членов которой в анамнезе присутствует данная болезнь.
Нередко данный недуг диагностируют у новорожденных с синдромом Дауна.
Симптомы аганглиоза у новорожденных, детей старше и взрослых – формы патологии
- Неспособность опорожняться самостоятельно: хронический запор. Указанный симптом является главным. Первым тревожным колокольчиком для новоиспеченных родителей должно стать отсутствие опорожнения малыша в течение 24 часов после рождения. Зачастую проблемы с запорами начинаются после введения прикорма. Это связано с уплотнением каловых масс. Продолжительность запоров в возрасте 0-3 года может варьировать от 1 до 3 дней. У детей постарше подобный промежуток может увеличиваться до 7 дней.
- Метеоризм. Регулярное вздутие живота уже с первых дней/недель жизни ребенка доставляют ему беспокойство и провоцируют регулярный плач. В дальнейшем это может привести к растягиванию и истончению стенок брюшной полости («лягушачий живот»).
- Каловые камни. Формируются вследствие регулярного неполного опорожнения. При отсутствии адекватной терапии такие камни могут стать причиной развития кишечной непроходимости, что будет проявлятся постоянной тошнотой, рвотой, слабостью, отсутствием аппетита.
- Признак «глины» при пальпации. При прощупывании брюшной полости могут оставаться видимые вдавления в области толстой кишки. Это связано с переполненностью кишечника.
- Регулярные воспалительные заболевания нижних дыхательных путей. Подобная патология возникает вследствие давления кишечника на диафрагму, что приводит к сдавливанию грудной клетки. У новорожденных грудная клетка, при постоянных запорах, принимает бочкообразную форму.
- Отставание в умственном и физическом развитии, сильная худоба. Подобный симптом характерен для детей более старшего возраста.
- Изменения окраса различных участков радужной оболочки глаза. Подобное состояние развивается на фоне переизбытка/недостатка меланина.
- Диарея. В редких случаях при воспалительных процессах внутри кишечника могут появляться мелкие язвочки, что приводят к диарее. Подобный симптом весьма редко дает о себе знать, но если он возникает у новорожденных, может привести к летальному исходу.
Характер проявления конкретного симптома болезни Гиршпрунга будет определяться размерами дефекта
- Если протяженность аномалии ограничивается парой сантиметров, недуг будет слабо проявлять себя.
- При поражении всего кишечника высока вероятность осложнений.
Рассматриваемый недуг может иметь три формы:
1. Тяжелую (острую)
Характеризуется следующими состояниями:
- Отсутствие мекониевого стула.
- Ярко-выраженный метеоризм, который с течением времени усиливается.
- Неэффективность клизм и средств по устранению метеоризма.
- Обильная рвота.
Указанная форма диагностируется уже с первых дней жизни младенца, и по своим проявлениям ее иногда путают с кишечной непроходимостью.
Для ликвидации негативных состояний прибегают к консервативной терапии.
2. Среднетяжелую (подострую)
Рассматриваемая форма аномалии постепенно прогрессирует: все чаще необходимо прибегать к клизмам; общее состояние ухудшается; консервативная терапия дает временный эффект.
Спустя определенный промежуток времени у детей диагностируют анемию, задержку в физическом развитии.
В редких случаях происходит интоксикация организма.
3. Легкую (хроническую)
На данной стадии ребенка могут беспокоить запоры и вздутие живота, которые легко устраняются газоотводной трубкой.
Введение прикорма негативно влияет на общее состояние:
- Опорожнение осуществляется только после применения клизмы.
- Отсутствие лечебных мероприятий провоцирует образование каловых камней.
- Живот немного вздутый, расширен в зоне поясницы.
При исследовании крови подтверждается незначительная анемия.
Методы диагностики болезни Гиршпрунга
Выявление рассматриваемого недуга начинают с изучения семейного анамнеза. На этом же этапе доктор уточняет все нюансы, связанные с началом развития указанной патологии у ребенка и характером ее течения.
Для постановки точного диагноза могут назначаться следующие процедуры:
- Изучение прямой кишки посредством пальпации. При этом будет фиксироваться повышение тонуса сфинктера. Сама кишка будет пустой.
- Ректороманоскопия. Благодаря специальному медицинскому прибору врач осуществляет осмотр ригидного и проксимального отделов тонкой кишки на предмет наличия здесь каловых масс и камней.
- Рентгенография органов брюшной полости. У новорожденных подобный метод диагностики используется редко в связи с анатомическими особенностями их кишечника. У остальной категории больных рентген способствует выявлению деформаций в слизистой оболочке кишечника, его дистальных отделах. Также при помощи рентген-аппарата можно определить, присутствуют ли каловые массы в секции кишечника, что немного выше анального отверстия. Для подобных же целей может назначаться ирригография, проведение которой требует применения бариевой смеси.
Ирригограмма ребенка при болезни Гиршпрунга - Колоноскопия. Дает возможность подтвердить/опровергнуть сведения, что были получены при рентгенографии брюшной полости. Указанная методика – наиболее информативна и достоверна. Кроме того, в ходе указанной манипуляции доктор может иссечь небольшой кусочек прямой кишки (все слои слизистой оболочки). В дальнейшем производят лабораторное исследование данного образца на наличие или отсутствие в нем нервных ганглиев. Во втором случае подтверждается болезнь Гиршпрунга.
- Аноректальная манометрия. Дает возможность протестировать сократительные способности прямой кишки и анальных сфинктеров методом фиксации давления в отдельных секциях кишечника.
- Ультразвуковое исследование кишечника. Помогает определить петли в кишечнике, что раздулись либо расширились. Подобное явление – следствие болезни Гиршпрунга.
Операция – основной метод лечения болезни Гиршпрунга
Единственным эффективным методом лечения указанного недуга является хирургическое вмешательство.
Врачи аргументируют это тем, что сама манипуляция, а также послеоперационная реабилитация переносится в таком возрасте достаточно сложно, и может привести к летальному исходу.
Перед радикальным вмешательством кишечник малыша подготавливают при помощи консервативной терапии, которая предусматривает:
- Использование сифонных клизм с физиологическими растворами — с целью предупреждения развития кишечной непроходимости. Многие родители с опасением относятся к применению очистительных клизм, аргументируя это тем, что у ребенка появляется привыкание и сам в дальнейшем он будет не способен опорожняться. Однако при рассматриваемой патологии даже в случае самостоятельного стула полное опорожнение не происходит, а это может спровоцировать ряд негативных последствий.
- Массаж, лечебная гимнастика. Подобные процедуры положительно влияют на перистальтику кишечника.
- Диета. В ежедневное меню нужно включать продукты питания, богатые клетчаткой, кисломолочные изделия, растительные масла. Количество употребляемой жидкости должно быть не менее 2-х литров в день.
- Витаминотерапия.
- Пробиотики при дисбактериозах.
- Электролитные растворы, белковые препараты при серьезных погрешностях, связанных с приемом пищи.
Если курс указанной терапии способствует очищению кишечника и не провоцирует развитие тяжелых состояний, операцию могут отложить на 2-4 года.
С другой стороны, если болезнь Гиршпрунга сопровождается ярко выраженными вторичными изменениями — неважно, в каком возрасте — хирургическое вмешательство необходимо проводить как можно быстрее.
Сама манипуляция при данном заболевании может быть двух видов:
- Одномоментная. Участок тонкой кишки, на котором отсутствуют нервные клетки, ликвидируют. Устраняют также растянутые петли. После этого производят сшивание толстой кишки с терминальной зоной прямой кишки.
- Двухмоментная. Данную манипуляцию производят в два этапа. После удаления патологического участка оперирующий формирует искусственное отверстие на животе для выведения каловых масс. Пациенту при этом нужно находится определенное количество времени с емкостью, что доставляет неудобства. После очищения кишечника и его адаптации к новым условиям производят реконструкцию кишок, а проделанное отверстие сшивают.
Первое время после хирургического лечения могут иметь место жалобы на диарею либо запор. Подобные состояния лечат при помощи медикаментозной терапии.
