Материал проверен: Указанная патология существенно влияет на качество жизни пациента, и в ряде случаев приводит к его инвалидности. На сегодняшний день не существует средства, способного вылечить абиотрофию сетчатки. Однако, при своевременной и правильной терапии, можно замедлить дегенеративные процессы и предупредить развитие обострений. Поэтому так важно при появлении дискомфортных состояний в глазах немедленно обращаться к офтальмологу.
Причины абиотрофии сетчатки глаза у детей и взрослых – все факторы риска
Рассматриваемый недуг возникает вследствие мутации одного или нескольких генов, принимающих участие в синтезе специфических белков, которые обеспечивают жизнедеятельность клетчатки.
Абиотрофия сетчатки чаще диагностируется у мужчин.
Заболевание может дать о себе знать в любом возрасте, но зачастую первые признаки проявляются в подростковом возрасте.
Врожденный тип патологии характеризуется агрессивным течением, и за короткое время может привести к абсолютной слепоте.
Особенности механизма развития абиотрофии сетчатки следующие:
- Патологические изменения начинаются с нарушения обменных процессов в сосудистом слое глаза, сетчатке.
- Далее в дегенеративный процесс вовлекается внешний слой сетчатки, который состоит из чувствительных рецепторов: палочек и колбочек. Палочки находятся в крайних зонах сетчатки, и они разрушаются первыми. Это сказывается на световосприятии предметов.
- Поражение центрального участка сетчатки связанно с активным разрушением ее колбочкового аппарата. Подобное явление негативно отображается на детальном зрении.
- От начала разрушения палочек до момента поражения колбочек может уйти пару десятков лет. Этим моментом объясняется медленное прогрессирование рассматриваемой патологии.
Симптомы пигментной дегенерации сетчатки глаза — виды абиотрофии сетчатки
В медицинской науке указанную болезнь классифицируют следующим образом:
1. Исходя из способа передачи мутационного гена по наследству, различают несколько форм абиотрофии сетчатки:
- Аутосомно-доминантная. Одна из самых распространенных разновидностей указанного недуга. Патологические изменения начинают происходить в более позднем возрасте. Состояние ухудшается стабильно, но медленно. В крайне редких случаях могут возникнуть обострения в виде катаракты
- Аутосомно-рецессивная. Может давать о себе знать в разном возрасте, что обуславливает ее деление на два подвида:
— Ранняя. Зачастую проявляется в первые годы жизни ребенка и имеет достаточно агрессивное течение, что сопровождается резким ухудшением зрения. Нередко ранняя аутосомно-рецессивная абиотрофия приводит к развитию катаракты либо макулярной дегенерации.
— Поздняя. Диагностируются после пересечения 30-летнего рубежа и прогрессирует очень медленно. - Х-сцепленная. Наиболее редкая разновидность абиотрофии сетчатки. Дегенерационные явления привязаны к Х-хромосоме, поэтому у женской части населения данный вид патологии диагностируется крайне редко, и протекает в относительно легкой форме. Мужчины же, имея в своем анамнезе указанную болезнь, к 40 годам полностью утрачивают зрение.
2. В зависимости от местонахождения дегенеративного процесса, различают три вида рассматриваемого заболевания:
- Генерализованная. Мутационные изменения затрагивают всю сетчатку глаза, и они развиваются на фоне других наследственных патологий (амавроз Лебера, косоглазие и т.д.). Стационарная ночная слепота – типичный симптом генерализованной абиотрофии сетчатки.
- Центральная. Денегеративным процессам подвергаются центральный участок глазного дна, желтое пятно. Больной жалуется на ухудшение зрения, неспособностью полноценно воспринимать цвета.
- Периферическая. Зачастую все нарушения сосредотачиваются возле внешней части глазного дна. Однако в некоторых случаях они могут распространяться ближе к центру, поражая желтое пятно. Это проявляется плохой адаптацией глаза к темноте, развитием «куриной» слепоты. Кроме того, значительно ухудшается периферическое зрение.
В зависимости от вида рассматриваемого недуга, его симптоматика будет несколько различаться степенью своей выраженности.
- Плохая адаптация в ночное время. Подобное явление возникает на фоне разрушения палочкового аппарата сетчатки. При недостаточной освещенности больной не способен свободно передвигаться. На более запущенных стадиях заболевания может произойти никталопия – абсолютная утрата ночного зрения.
- Нарушение периферического зрения. Данный симптом развивается через 4-5 лет после появления первых симптомов. При прогрессировании недуга участок периферического зрения сужается от краев к центру. При отсутствии правильного лечения возникает т.н. «тоннельное» зрение, когда пациент будто смотрит на окружающий мир через узкую длинную трубочку.
- Ухудшение остроты зрения; нарушения, связанные с восприятием цветовой гаммы. Указанное состояние – следствие вовлеченности в разрушительный процесс колбочек. В тех случаях, если имеет место быть центральная абиотрофия сетчатки, ночное и периферическое зрение практически не страдают. При масштабных разрушениях колбочек больной полностью слепнет.
- Быстрая утомляемость глаз
Те случаи, когда первые признаки болезни начали проявляться в дошкольном возрасте, являются не слишком благоприятными. Дети в таком возрасте не способны полностью изъявить свои жалобы, поэтому болезнь остается без должного внимания и лечения, продолжая с каждым годом прогрессировать.
Диагностики абиотрофии глаз сегодня
При подозрении на указанный недуг следует обращаться за помощью к офтальмологу.
- Консультация у генетика. Указанный доктор выясняет, были ли случаи заболевания у ближайших родственников. На дополнительную консультацию и обследование могут быть приглашены члены семьи больного.
- Проверка остроты зрения посредством таблицы Сивцева.
- Исследование структуры сетчатки, выявление дефектов на отдельных ее зонах при помощи периметрии. Данная аппаратная методика помогает оценить качество бокового зрения, а также выявить глаукому.
- Тонометрия. При развитии обострений в виде закрытоугольной глаукомы, внутриглазное давление будет повышено.
- Изучения состояния глазного дна при помощи офтальмоскопа. Здесь доктор обращает внимание на наличие костных телец и их распространенность; исследует диск зрительного нерва и структуру капилляров сосудистой оболочки.
- Определение темновой адаптации с применением одной из существующих, неаппаратных методик.
- Флюоресцентная ангиография. С помощью монитора возможно визуализировать сосудистую оболочку глаза, вплоть до мельчайших капилляров. Данная методика дает возможность увидеть качество кровотока в кровеносных сосудах сетчатки.
- Электроретинография способствует определению количества фоторецепторов в сетчатке по уровню амплитуды всех существующих волн.
- Оптическая когерентная томография помогает получить детальную информацию о дегенеративных процессах в сетчатке и зрительно нерве. Данный вид диагностики проводят с применением томографа, который послойно сканирует глазные ткани.
- Исследование внутренних компонентов глаза посредством УЗИ-аппарата.
Лечение сетчатки при пигментной дегенерации и профилактика – излечима ли патология?
Прогноз в отношении данной болезни, в целом, является неблагоприятным, так как излечить его на сегодняшний невозможно.
Существует ряд мероприятий, посредством которых удается притормозить развитие болезни, а в некоторых случаях — даже улучшить состояние пациента.
К подобным методам лечения относят:
Медикаментозную терапию
Заключается в использовании следующих групп препаратов:
- Положительно влияющих на обменные процессы в клетчатке: Тауфон, Эмоксилин и т.п.
- Способствующих улучшению остроты зрения. В состав подобных лекарственных средств включены нуклеиновые кислоты. Маленьким пациентам назначают специальные упражнения для зрения.
- Витаминотерапию. Витамины группы А и В пациентам необходимо принимать регулярно, в течение всей жизни.
- Сосудорасширяющие глазные капли и инъекции, благоприятствующие качественному кровоснабжению тканей сетчатки.
Физиотерапевтические процедуры
- Главная их задача – активация восстановительных процессов в сетчатке, сохранение оставшихся палочек и колбочек. К наиболее распространенным манипуляциям относят:
- Ношение очков Сидоренко дома.
- Озонотерапия.
- Воздействие на глазные структуры слабыми электрическими токами. Это положительно сказывается на синтезе коллагена и белка, улучшает питание тканей глаза.
Хирургическое вмешательство
Используется в тех случаях, когда терапия неспособна воздействовать на патологический процесс, негативно сказываясь на состоянии сетчатки.
Возможными вариантами хирургического лечения являются:
- Пересадка мышечных тканей глаза с целью налаживания метаболизма в сетчатке.
- Имплантация искусственной сетчатки глаз, которая помогает частично вернуть зрение даже полностью ослепшим больным.
Кроме того, применение указанных протезов не излечивает абиотрофию сетчатки, а лишь частично устраняет ее проявления.
