Особенности диагностики гипоспадии у детей, виды гипоспадии и лечение

 Среди всех аномалий мочеполовой системы у мальчиков, одной из частых и требующих оперативного лечения в раннем возрасте, является гипоспадия — аномалия в строении уретры (мочеиспускательного канала) малыша. Порок распространен повсеместно и широко, у 3 юных джентльменов из 1000 новорожденных определяется та или иная форма этой аномалии. За последние 3 десятилетия выявлен рост данной аномалии, причины которого пока объяснимы с трудом.

Основу дефекта составляет нарушение процесса закладки задней стенки уретрального канала в определенной зоне, начиная от головки пениса, заканчивая его основанием. 


Что такое гипоспадия?

Если говорить кратко, при гипоспадии у мальчиков отверстие, из которого выделяется моча, расположено не на кончике пениса (как у здоровых детей), а ниже, под головкой, на теле пениса — или даже у его основания в области мошонки. Естественно, это мешает полноценному мочеиспусканию, и существенно волнует родителей.

Видео: Гипоспадия у детей

Подобная аномалия – особенно, если область уретры резко смещена от нормального положения —  относится к опасным патологиям, требует оперативной коррекции в максимально раннем возрасте. Это связано с тем, что без лечения гипоспадия существенно отразится на взрослой жизни мальчика, приведет к бесплодию и сексуальным дисфункциям.

Гипоспадия – типичный порок развития, врожденная аномалия, в течение жизни ею уже не заболевают. Зачастую она осложняется еще и наличием дополнительных аномалий со стороны мочеполовой системы малыша. Ее нередко сопровождают искривление пениса, изменения в области крайней плоти, патологии мочевых органов (мочевой пузырь, почки, мочеточники).

В чем причины гипоспадии, почему образуется порок?

Проблема возникает в первом триместре внутриутробного развития, когда происходит закладка гениталий мальчика, формируется его пенис и уретральный канал.

Точной причины, в силу которой формируется подобная аномалия, на сегодня не выяснено, но есть определенная группа факторов, которые с большой вероятностью могут влиять на формирование порока.

К ним специалисты относят:
  1. Генные и хромосомные мутации (нередко гипоспадия есть у плодов с тяжелыми комбинированными хромосомными и генными патологиями).
  2. Неблагоприятная наследственность (нередко гипоспадию выделяют у нескольких членов одной семьи).
  3. Применение гормональных препаратов на фоне угрозы прерывания, при процедуре ЭКО, особенно в периоде до 10-12ой недель гестации.
  4. Гормональный дисбаланс материнского организма в раннем сроке гестации, когда идет закладка гениталий мальчика.
  5. Прием оральной комбинированной гормональной контрацепции до зачатия ребенка, если она отменена менее, чем за год до наступления беременности.
  6. Использования для рождения ребенка ВРТ (вспомогательные репродуктивные технологии – ИКСИ, ЭКО и другие).
  7. Неблагоприятная экология в месте проживания беременной, попадание в ее организм опасных химических соединений, солей тяжелых металлов, пестицидов, нитратов и т.д.
  8. Питание, богатое «пищевой химией», которая может негативно влиять на клетки, в том числе и половые.
  9. Наличие у матери до зачатия вредных привычек, прием алкоголя с курением в ранние сроки гестации.
  10. Многоплодие, инфицирование плода в ранние сроки беременности (особенно опасны вирусы).

Любые негативные факторы, которые влияют в период от 8-ой до 12-ой недель беременности, когда идет половая дифференцировка плода, могут быть фатальными в отношении развития гипоспадии.

Формы гипоспадии, варианты патологии

У здорового мальчика отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке полового органа, по центру. На фоне гипоспадии оно отклоняется от нормального вниз, в сторону мошонки на разное расстояние, от едва заметного — до очень выраженного и категорически аномального.

Варианты, формы гипоспадии

Расположение уретры в норме и при разных формах гипоспадии:
1) Нормальная локализация входа в уретру.
2) Вход в области головки или крайней плоти.
3) В дистальной части тела пениса.
4) В проксимальной части тела пениса.
5) В области промежности (расщепление мошонки и пенис-скротальная транспозиция).

Моча может выделяться из отверстия, которое лежит в области венечной борозды, тела члена или его основания, в зоне мошонки — или даже на промежности. Исходя из этого принято выделять различные формы гипоспадии.

Существуют:

  • Головчатая форма – она наиболее распространена, отверстие лежит на головке пениса, но смещено книзу от нормального. При этом сам пенис не искривляется, каких-либо аномалий со стороны мошонки, яичек или крайней плоти нет, либо последняя несколько недоразвита, что может приводить к формированию фимоза. Родители могут отмечать натуживание при мочеиспускании, выделение мочи тонкой струей со слабым давлением.
  • Венечная форма – мочевой канал отрывается в области венечной борозды, границы между головкой и телом члена. При ней может быть деформирована головка и крайняя плоть — она нередко нависает в форме «капюшона», тело пениса вполне нормальное. Струя мочи выделяется под углом к телу пениса.
  • Стволовые формы – это группа вариаций гипоспадии, при которой отверстие расположено по задней (обращенной к яичкам) поверхности пениса на разном уровне от головки. На фоне такого варианта гипоспадии есть еще обычно сужение мочеиспускательного канала, самого отверстия, и имеются проблемы с опорожнением пузыря — в положении стоя это сделать крайне затруднительно. Для того, чтобы помочиться, пенис нужно оттягивать к животу, струя мочи оттекает под углом.
  • Мошоночная форма – как понятно из названия, уретра открывается в районе мошонки, внутри пениса ее просто нет. При этом тело полового члена сильно искривляется, размер его резко уменьшен, орган плохо растет, мочиться ребенок может только лежа или сидя. Половые органы мальчика могут в некоторых случаях иметь внешнее сходство с гениталиями девочек.
  • Промежностная форма – отверстие уретры расположено в области промежности, под яичками, отверстие само по размеру сильно широкое, пенис сильно деформирован, размеры его минимальные, могут быть аномалии строения мошонки. Нередко сложно определить половую принадлежность ребенка при рождении за счет особенностей строения мошонки и пениса.
  • Хордовая форма (гипоспадия без гипоспадии) – отверстие уретры расположено на кончике пениса, но сам орган при этом деформирован и искривлен, мочевой канал короткий, извитой.

Видео: Гипоспадия. Методы диагностики и хирургического лечения


Особенности проявлений гипоспадии – симптомы и признаки патологии

Гипоспадия может быть, как самостоятельной аномалией развития, так и сочетается с множественными другими пороками гениталий и организма ребенка. Могут быть аномалии в строении мочевых органов, если же гипоспадия изолированная, она обычно имеет легкие формы.

Нередко возникает сочетание гипоспадии выраженной стадии с женским или мужским ложным гермафродитизмом. Визуально крайне затруднительно определить пол ребенка, гениталии похожи и на мужские, и на женские. Либо внутренние гениталии одного пола, наружные – другого.

При выявлении гипоспадии необходимо прицельное обследование с исключением гидронефоза (водянка почек), крипторхизма (неопущение яичка), пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса (ПМЛР) и других пороков.

Первые симптомы, на которые обращают внимание сами родители – отклонение струи мочи при опорожнении пузыря, расширение отверстия уретры или его сужение, неправильное строение пениса, его малые размеры, проблемы с кожей крайней плоти.

Какой врач лечит гипоспадию — этапы диагностики порока

Обычно гипоспадия выявляется сразу же после рождения мальчика, ее определяет педиатр-неонатолог при осмотре.

В последующем необходима консультация уролога и хирурга, чтобы определить тактику ведения ребенка и сроки хирургической коррекции.

Если это тяжелая степень аномалии, показана консультация врача-эндокринолога и медико-генетическое консультирование, чтобы точно идентифицировать пол малыша.

Если это истинный гермафродитизм, у ребенка имеются и яичники, и яички. При ложном гениталии похожи на женские – но истинный пол мужской, есть неопущение обоих яичек в мошонку, недоразвит пенис, мошонка может быть расщеплена, имитируя половые губы.

Чтобы определить тяжесть гипоспадии, врачу необходима оценка мочеиспускания мальчика, определение выводного отверстия уретры, характеристики струи при опорожнении пузыря.

Наряду с внешним осмотром, необходимо обязательное УЗИ гениталий и определение строения яичек, мочевого пузыря, почек, а также цистоуретрография (рентген с контрастом) чтобы выяснить анатомию уретры внутри пениса.

Также показаны генетические исследования, чтобы точно подтвердить половую принадлежность.

Видео: Двухэтапная техника оперативного лечения мошоночной формы гипоспадии у детей


Принципы лечения гипоспадии у новорожденных и детей старше

Лечение подразумевает только хирургическую коррекцию порока.

Оперативное вмешательство проводится в раннем возрасте, до двух лет, что повышает шансы на дальнейшее полноценное развитие мальчика.

Основные цели хирургического вмешательства:

  1. Нормализация процесса мочеиспускания. Отверстие уретры выводится на центр головки пениса, чтобы струя мочи была прямой, без завихрений и разбрызгиваний.
  2. Предотвращение в процессе роста аномалий строения и функционирования гениталий. Проводится пластика недостающего отдела уретры с достаточным ее диаметром.
  3. Сохранение интимных функций и способности к зачатию детей.
  4. Эстетическая сторона вопроса, предотвращение комплексов в связи с отклонениями в строении гениталий. Устраняется искривление пениса и деформации кавернозных тел. Максимальное внешнее устранение имевшегося дефекта.
Успешность операций достигает 95%, зависит от профессионализма и опыта врачей.
  • При легкой форме гипоспадии вмешательство проводят в один этап.
  • При сложных формах гипоспадии проводится несколько реконструктивных (восстановительных) и пластических операций, чтобы полностью сформировать нормальную уретру и полноценный пенис, который затем будет нормально расти и формироваться.

Сужение наружного отверстия у уретры будет абсолютным показанием для скорейшего оперативного вмешательства, чтобы не создавать условия для осложнений и инфицирования мочевой системы.

Этапы оперативной коррекции гипоспадии: возраст и методика

  1. На первом этапе коррекции порока проводится устранение кожного дефекта, формируется нормальная уретра из кожи крайней плоти или мошонки.
  2. На втором этапе, в дошкольном возрасте, проводится пластика уретры, чтобы не было препятствий для роста пениса и нормального оттока мочи.

Операция при гипоспадии у ребенка

Если помимо гипоспадии имеются пороки развития мочевой системы, сначала проводится операция по их коррекции, а гипоспадия устраняется уже в последнюю очередь.

После операции пациент наблюдается у уролога до периода полового созревания, чтобы определить, что исход операции успешен, и нет нарушений функций полового органа.

Операцию проводят с общим наркозом, она длится до 3 часов, переносят ее дети хорошо. Но затем малыш нуждается в длительном периоде реабилитации, особом отношении и уходе на протяжении всего послеоперационного периода.

Первое время малышу будет больно мочиться, поэтому в уретральное отверстие ставится катетер, который помогает оттоку мочи, пока не произойдет заживление.

Также для профилактики инфекций мочеполового тракта показан прием антибиотиков, применяются обезболивающие средства.

В первые дни нужно максимально ограничить подвижность крохи, применяется строгий постельный режим, затем постепенно его расширяют.

Процесс восстановления существенно зависит от возраста. Чем младше мальчик, тем проще его восстановление.

Осложнения гипоспадии, последствия порока

Прежде всего, проблемы со строением гениталий и непохожесть на других – это всегда серьезные психологические проблемы и повод для насмешек.

Но, помимо этого, есть и ряд чисто физиологических проблем с аномалией, приводящих к существенному ухудшению качества жизни детей. К ним относят выраженное сужение отверстия уретры, что нарушает процесс отделения мочи. Это формирует ее застой в пузыре и почках, предрасполагая к воспалительным процессам и мочекаменной болезни.

Неисправленная в детстве гипоспадия приводит к невозможности зачатия ребенка и бесплодию, воспалительным поражениям кожи пениса или мошонки из-за постоянного контакта с мочой, нагноения кожи.

Могут образовываться свищи, абсцессы, гнойные полости, страдает в последующем сексуальная функция, что формирует депрессии и неврозы уже у взрослого мужчины.